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Você conhece a doença relacionada à IgG4?

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A revista Haematologica lançou recentemente uma revisão sobre uma condição clínica desconhecida de muitos médicos, a doença relacionada à imunoglobulina IgG4, uma patologia fibroinflamatória que pode afetar inúmeros órgãos do corpo humano. Geralmente, é confundida com algumas patologias hematológicas, como doença de Castleman multicêntrica, linfoma, mieloma múltiplo e síndrome hipereosinofílica.

trombocitopenia

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Como é o mecanismo fisiopatológico da doença?

imunoglobulina IgG4

O que podemos encontrar na apresentação clínica?

Pode afetar quase todos os locais do corpo, com exceção do tecido sinovial. As apresentações não hematológicas mais frequentes incluem pancreatite autoimune, doença orbitária e envolvimento de glândulas salivares. Com relação aos sinais e sintomas hematológicos, estão presentes predominantemente linfadenopatia (30-60% dos casos), eosinofilia (40%) e hipergamaglobulinemia policlonal.

Como se faz diagnóstico?

Inicialmente, deve-se colher anamnese detalhada e exame físico com atenção para história de pancreatite sem causa definida, icterícia, doenças de glândulas mandibulares.

Confira abaixo os exames complementares sugeridos para o diagnóstico

  • Histopatologia: análise fundamental, com exceção de casos de pancreatite auto imune
  • Hemograma completo, PCR, interleucina-6, subclasses de IgG sérica, dosagem das Imunoglobulinas, eletroforese de proteínas séricas e urinárias, complementos (C3 e C4), auto anticorpos (FAN, FR…)
  • EAS, relação albumina/creatinina urinária
  • Imagem: fundamental para o estadiamento da doença. Recomenda-se tomografia de tórax, abdome e pelve. Embora a órbita seja comumente acometida, a avaliação rotineira não está indicada.

E o tratamento da doença?

O tratamento é, geralmente, baseado em corticoterapia. Drogas antirreumáticas modificadoras de doença não são muito eficazes para indução, porém podem ter papel na fase de remissão. Rituximab também pode ser usado na tentativa de controle da patologia.

A doença relacionada à IgG4 é uma moléstia que, além de uma imensa variedade de sinais de sintomas e locais de acometimento no corpo humano, pode se apresentar com sobreposição com outras condições médicas de causa hematológica, oncológica ou inflamatória. Diante disso, deixaremos uma dica essencial para rastreamento da doença do IgG4: a medição das subclasses de igG sérica: níveis acima de 5 g/L (normal < 1,35 g/L) são altamente suspeitos para a moléstia.

Com essa e outras informações, observa-se que uma doença muitas vezes desconhecida dos médicos pode ser incluída nos diagnósticos diferenciais das mais diversas síndromes da medicina interna.

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Autor:

Referências:

  • Chen, L.Y.C., Mattman, A., Seidman, M. A., & Carruthers, M. N. (2019). IgG4-related disease: what a hematologist needs to know. Haematologica, haematol.2018.205526. doi:10.3324/haematol.2018.205526.

 

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