Whitebook: como é a abordagem da Síndrome do QT curto?

Em nossa publicação semanal de conteúdos do Whitebook, separamos os critérios sobre diagnóstico e apresentação da Síndrome do QT curto.

Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre as manifestações clínicas da Síndrome do QT curto. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos os critérios sobre diagnóstico e apresentação da Síndrome do QT curto.

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Este conteúdo deve ser utilizado com cautela, e serve como base de consulta. Este conteúdo é destinado a profissionais de saúde. Pessoas que não estejam neste grupo não devem utilizar este conteúdo.

Canalopatia de origem genética que encurta o intervalo QT propiciando a arritmias supraventriculares ou ventriculares podendo culminar com morte súbita. O valor do intervalo QT considerado curto ainda não está bem estabelecido, mas acredita-se que um valor abaixo da variação entre 330 e 360 ms seja curto demais a ponto de predispor arritmias e morte súbita.

Fisiopatologia: A redução do intervalo QT advém de uma redução da duração do potencial de ação dos cardiomiócitos, isso ocorre devido a alterações no influxo e efluxo de diversos íons através da membrana celular. A doença tem caráter genético autossômico dominante e afetando principalmente o gene KCNH2. Uma extrassístole que caia entre a fase 2 ou 3 do potencial de ação pode degenerar uma taquicardia / fibrilação ventricular.

whitebook - Síndrome do QT curto

Anamnese

A apresentação clínica é extremamente variável, com pacientes não referindo sintomas, passando por pacientes referindo palpitação, fibrilação atrial, síncope e até abrindo o quadro com morte súbita. Não foram identificados padrões específicos para o surgimento dos sintomas (sono, exercício, susto) como na síndrome do QT longo. A anamnese geralmente revela história de morte súbita na família e pacientes sintomáticos estão em maior risco de morte súbita.

Após a apresentação clínica, afastadas outras causas de morte súbita, atenção especial deve ser dada ao intervalo QT, quando curto, em um eletrocardiograma de superfície pode ser indicador da síndrome. Pacientes com síndrome do QT curto podem apresentar FA com uma certa frequência, portanto indivíduos jovens sobreviventes de um episódio de morte súbita que apresentem FA devem ser considerados quanto a esse diagnóstico.Eletrocardiograma: Os achados no ECG são:

  • Intervalo QT < 360ms (geralmente entre 220 a 360 ms);
  • Ausência do intervalo ST;
  • Ondas T amplas e apiculadas nas derivações precordiais;
  • Uma adaptação ruim do intervalo QT em relação a frequências cardíacas mais elevadas;
  • Prolongamento entre o pico e o final da onda T;
  • Prolongamento da razão entre o intervalo do pico e o final da onda T sobre o intervalo QT;

O diagnóstico eletrocardiográfico pode ser preciso caso o intervalo QT seja <340ms. Intervalos entre 340 e 360ms devem ser acompanhados de história familiar de morte súbita e testes genéticos para a confirmação diagnóstica.

Holter 24 horas: Frequências cardíacas mais elevadas tendem a dificultar o diagnóstico e a correção do intervalo QT pela fórmula de Bazett nesses casos pode mascarar a doença, portanto o ECG deve ser interpretado preferencialmente sem fórmulas de correção em uma frequência cardíaca menor que 80 bpm. Em casos de indivíduos com frequências mais altas o holter de 24 horas pode ser útil no diagnóstico.
Estudo Eletrofisiológico: o EEF confirma o diagnóstico ao evidenciar um período refratário ventricular curto, entretanto seu papel na estratificação de risco de morte súbita permanece incerto devido a fraca quantidade de evidências.
Testes genéticos: Caso confirmada a doença, devido ao seu caráter genético, familiares de primeiro grau devem ser rastreados.

  • Variante da normalidade;
  • SQT curto adquirida (distúrbios de eletrólitos, temperatura corporal ou efeito de drogas);
  • QT curto dependente de desaceleração.

Para pacientes com QT maior ou igual 330ms, sem história clínica ou história familiar nenhuma terapia é recomendada. Já pacientes como QT<330ms sem história clínica devem ser referenciados ao EEF e a testes genéticos.O implante de CDI deve ser procedido, tanto para prevenção primária quanto secundária de eventos, em pacientes com intervalo QT <350ms e algum fator de risco (história clínica de síncope ou TV, história familiar de morte súbita, teste genético positivo) e que não apresentem contraindicações e aceitem o implante. Para prevenção secundária de eventos o implante do CDI é classe I de recomendação.

A droga adjuvante para reduzir eventos e terapias do CDI é a quinidina (não disponível no Brasil), foi a única que mostrou eficácia nos estudos clínicos, entretanto as evidências são fracas.

Este conteúdo foi desenvolvido por médicos, com objetivo de orientar médicos, estudantes de medicina e profissionais de saúde em seu dia-a-dia profissional. Ele não deve ser utilizado por pessoas que não estejam nestes grupos citados, bem como suas condutas servem como orientações para tomadas de decisão por escolha médica. Para saber mais, recomendamos a leitura dos termos de uso dos nossos produtos.

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