Whitebook: Você sabe identificar a pancreatite autoimune?

Tempo de leitura: 3 min.

Esta semana, falamos no Portal PEBMED sobre tipos de agulha para biópsia diagnóstica da pancreatite autoimune. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, vamos falar sobre o diagnóstico da pancreatite autoimune.

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Abordagem Diagnóstica

O diagnóstico de pancreatite autoimune requer alto grau de suspeição. Deve ser investigada em pacientes com aumento de enzimas hepáticas, icterícia obstrutiva, massas pancreáticas, aumento difuso do pâncreas ou em pacientes com sinais de pancreatite aguda ou crônica sem etiologia identificada.

Ultrassonografia Abdominal: Pode apresentar alargamento de baixa ecogenicidade focal ou difuso do pâncreas.

Colangiopancreatografia Endoscópica Retrógrada: Pode demonstrar estreitamento difuso irregular do ducto pancreático principal e estenoses de ductos biliares

Tomografia de Abdome: Método de imagem de escolha na avaliação do pâncreas e no diagnóstico da pancreatite autoimune. Observa-se aumento difuso ou localizado do pâncreas, que se encontra hipodenso quando comparado ao fígado e ao baço. Na fase tardia da captação do contraste, visualiza-se imagem típica de uma área hipodensa com hipercaptação periférica, localizada em torno do pâncreas, a qual recebe o nome de captação em anel.

Ressonância Magnética de Abdome: Pâncreas difusamente hipointenso em T1, discretamente hiperintenso em T2, com realce tardio. Pacientes que manifestam a forma pseudotumoral podem apresentar massa focal, geralmente, na cabeça do pâncreas, iso ou hipoatenuante em relação ao resto do parênquima pancreático, indistinguível de neoplasia pancreática.

Ultrassom Endoscópico: Geralmente, exibe pâncreas hipoecoico. Tem como grande vantagem permitir a realização de biópsia por agulha fina guiada para avaliação histológica (sensibilidade de 43%).

Histologia: Considerado o padrão-ouro para diagnóstico. Ambos os tipos de pancreatite autoimune apresentam infiltrado linfoplasmocitário periductal.

• Tipo I: Infiltrado linfoplasmocitário periductal, fibrose estoriforme, flebite obliterativa, presença de > 10 células IgG4 positivas por campo de grande aumento;
• Tipo II: Infiltrado linfoplasmocitário periductal e fibrose estoriforme menos proeminentes, lesões epiteliais granulocíticas, poucas células IgG4 positivas;

Laboratório: Aumento de enzimas pancreáticas, bilirrubina, TGO, TGP, FA, GGT, IgG total (62-80 % ) e IgG4 (68-92%), hipergamaglobulinemia (43%). FAN (40-64%) e fator reumatoide (25%) podem estar positivos. Na pancreatite autoimune tipo II, os níveis de IgG4 são geralmente normais.

Critérios Diagnósticos

Pancreatite autoimune tipo I:

Existem diversos critérios diagnósticos (asiático, ICDC, JPS 2011, coreano, HISORt), mas o mais utilizado é o critério HISORt:

1. Histologia: Um ou mais dos abaixo:
   • Infiltrado periductal linfoplasmocitário, com flebite obliterativa e fibrose estoriforme;
   • Infiltrado linfoplasmocitário, com mais de dez células IgG4 positivas por campo de grande aumento com fibrose estoriforme.
2. Imagem:
   • Típica:
     • Pâncreas difusamente aumentado com realce tardio anelar (pâncreas em salsicha);
     • Ducto pancreático principal irregular difusamente.
   • Outras:
     • Massa pancreática focal;
     • Estenose de ducto pancreático focal;
     • Pancreatite;
     • Atrofia pancreática;
     • Calcificação pancreática.
3. Sorologia: Aumento de IgG4 sérico.
4. Outros órgãos afetados: Estenoses biliares hilares ou intra-hepáticas; estenose biliar distal persistente, envolvimento de glândula lacrimal ou parótida, linfadenopatia mediastinal, fibrose retroperitoneal.
5. Resposta à corticoterapia: Resolução ou significativa melhora das manifestações pancreáticas e extrapancreáticas com corticoide.

Diagnóstico de pancreatite autoimune tipo I se:

• Critério histológico; OU
• Critério de imagem + sorologia, OU
• Doença pancreática idiopática + sorologia ou envolvimento de outros órgãos e resposta a corticoterapia.

Pancreatite autoimune tipo II: Existem diversos critérios diagnósticos, o mais utilizado é o ICDC.

• Imagem nível I ou II + histologia nível I;
• Imagem nível I ou II + histologia nível II + doença inflamatória intestinal + resposta à corticoterapia.

Provável diagnóstico de pancreatite autoimune tipo II se: Imagem nível I ou II + histologia nível II + resposta a corticoterapia.

Outra opção para diagnóstico é utilizar o critério HISORt:

• Histologia diagnóstica;
• Imagem característica na tomografia ou pancreatografia;
• Sorologia com aumento de IgG4 (≥ 2x limite superior da normalidade);
• Outro órgão envolvido;
• Resposta à terapia com glicocorticoide.