A acne fulminans é uma forma rara e grave de acne inflamatória que se apresenta clinicamente com erupção súbita de pústulas dolorosas, hemorrágicas e ulceração, que pode ou não estar associada a sintomas sistêmicos, como febre, poliartrite e anormalidades laboratoriais. Geralmente afeta adolescentes do sexo masculino com uma acne pré-existente. A maioria desses homens tem uma história prévia de acne. Há também relatos isolados de acne fulminans em mulheres.
O mecanismo patogenético ainda não é totalmente estabelecido, porém um papel genético, resposta imunológica anormal, ingestão de drogas, desequilíbrio hormonal e infecção viral, como fatores causais, têm sido identificados.
Altas doses de isotretinoína ao iniciar o tratamento em pacientes com acne grave e níveis elevados de testosterona também podem ter um papel na patogênese.
Os esteroides anabolizantes também podem estar envolvidos: são conhecidos por aumentar os níveis de sebo e densidade de Propionibacterium acnes. Fisiculturistas que usam esteroides anabolizantes podem desenvolver acne fulminans dentro de um tempo muito curto. Postula-se que a densidade de P. acnes ou antígenos relacionados desencadeia o sistema imunológico e leva à acne fulminans e que condição possa ser imuno-mediada.
A acne fulminans também tem um componente genético, mas o padrão de herança não é conhecido. Pode fazer parte de síndromes como: SAPHO (sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte); PAPA (artrite piogênica, pioderma gangrenoso e acne); PASH (pioderma gangrenoso, acne e hidradenite supurativa); e PAPASH (artrite piogênica, pioderma gangrenoso, acne e hidradenite supurativa).
Clinicamente, pode ter início súbito e as lesões podem ser ulceradas. Febre e dor em múltiplas articulações e história de falha terapêutica com antibióticos convencionais usados para tratar a acne.
A acne fulminans apresenta-se de forma semelhante à acne conglobata com numerosos nódulos inflamatórios no tronco, dolorosos ao toque, ulcerados, hemorrágicos e cobertos por crostas. Ao contrário da acne conglobata, existem cistos e lesões agudamente inflamadas, mas não há comedões. Esplenomegalia dolorosa e eritema nodoso podem estar associados a sintomas sistêmicos.
Pacientes com acne fulminans que apresentam sintomas sistêmicos podem ter uma postura inclinada devido a dores ósseas e articulares. A artralgia inflamatória geralmente afeta mais de uma articulação, tipicamente joelhos, quadris e pelve.
A investigação deve incluir:
- Hemograma completo: pode haver leucocitose com desvio, anemia de doença crônica e/ou reação do tipo leucêmica
- Velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa: podem estar elevadas
- Teste de função hepática
- Gonadotrofina coriônica humana (sangue ou urina) em pacientes do sexo feminino
- Exame das articulações e avaliação óssea: no estágio inicial, as radiografias mostram apenas alterações reativas; pode haver lesões líticas; a cintilografia óssea pode mostrar múltiplas áreas de captação aumentada. As lesões são destrutivas e muitas vezes se assemelham à osteomielite aguda, mas as culturas são frequentemente negativas.
O tratamento consiste em uma combinação de corticoterapia e isotretinoína. Os corticosteroides orais devem ser iniciados (0,5 a 1 mg/kg/dia) por pelo menos quatro semanas, em caso de sintomas sistêmicos presentes, até a cicatrização das lesões.
A terapia com isotretinoína deve iniciar com dose de 0,1 mg/kg/dia por quatro semanas. Se não houver exacerbação manter a mesma dose de isotretinoína por mais quatro semanas, enquanto a corticoterapia deve ter redução gradual. O aumento das doses de isotretinoína deve, então, reduzir progressivamente para uma dose total mínima de 120 mg/kg.
Acne fulminans não responde aos antibióticos tradicionais usados para tratar a forma típica de acne. Mesmo quando se utilizam esses agentes, a resposta é lenta e incompleta.
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