A epidermodisplasia verruciforme é uma genodermatose rara autossômica recessiva, com eventuais casos possíveis ligados ao X, causada pelo vírus do HPV (HPV 5, 8,9,12,14,15,17,19-25). A apresentação clínica se inicia geralmente na infância ou na puberdade, e as lesões cutâneas mais encontradas são semelhantes à verrugas planas, principalmente no dorso das mãos, porém manchas ou pápulas eritematosas ou hipocrômicas são encontradas nesses indivíduos, e também podem mimetizar pitiríase versicolor ou até mesmo ceratose actínica. Essas lesões da epidermodisplasia verruciforme podem acometer toda superfície cutânea e são pouco pruriginosas ou assintomáticas.

Essa deficiência imunológica parece ser local e específica, e a presença de polimorfismos genéticos no complexo maior de histocompatibilidade (MHC) determina apresentação inadequada de antígenos específicos do HPV a suas células de defesa. Acredita-se que devido à inibição seletiva da resposta imune de linfócitos T, a suscetibilidade do individuo à infecção viral do HPV dos subtipos citados anteriormente aumente.

Pode ocorrer malignização da lesão (carcinoma espinocelular) em aproximadamente 30% dos pacientes, sendo mais comum entre a 3ª e 4ª década de vida, principalmente nas áreas expostas ao sol. Quando ocorre a transformação maligna em carcinoma espinocelular geralmente são agressivos, podendo gerar metástases.

A epidermodisplasia verruciforme pode apresentar-se somente com verrugas planas associadas aos HPV não-oncogênicos (3 e/ou 10), onde denominamos a forma “benigna”, ou com o surgimentos de lesões polimórficas com tendência a malignização devido a HPV oncogênicos (5 e 8), onde denominamos a forma “maligna”da doença. Devido a isto, é considerada uma dermatose pré-neoplásica, uma vez que em 30-50% dos casos ocorre a transformação maligna, principalmente nas áreas fotoexpostas.

O exame histopatológico é importante método diagnóstico da doença, sendo possível individualizar nas lesões o efeito citopático da infecção viral em todas as formas de doença.

Ainda não existe um tratamento específico da doença e o arsenal terapêutico é bastante limitado. O objetivo do tratamento é impedir a transformação de lesões benignas em malignas. Portanto, o paciente é orientado a utilizar fotoproteção com extremo rigor desde a infância. Há opções como utilização dos derivados da vitamina A, cimetidina, retinoides orais e outros. Além das medicações, é importante que o paciente faça o aconselhamento genético.

Referências:

• SA, Naiana Bittencourt de et al . Epidermodisplasia verruciforme: apresentação clínica com variadas formas de lesões. An. Bras. Dermatol., Rio de Janeiro , v. 86, n. 4, supl. 1, p. 57-60, Aug. 2011.
• An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 77(5):545-556, set./out. 2002