Paciente do sexo masculino, 59 anos, apresentou-se com quadro de emagrecimento visível acompanhado de aumento gradual do volume abdominal e dor abdominal inespecífica há três anos, sem alteração do hábito intestinal. Veja mais sobre o caso e responda o quiz abaixo!
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1. Pergunta
Paciente do sexo masculino, 59 anos, apresentou-se com quadro de emagrecimento visível acompanhado de aumento gradual do volume abdominal e dor abdominal inespecífica há três anos, sem alteração do hábito intestinal.
Ao exame físico: bom estado geral, perda muscular em membros superiores e inferiores e ascite volumosa (grau 3). Realizada paracentese diagnóstica, que evidenciou líquido ascítico de aspecto gelatinoso e rico em mucina. Exames laboratoriais demonstraram aumento do antígeno carcinoembrionário (CEA) e do CA 19-9.
Foi solicitada tomografia computadorizada (TC) do abdome e pelve (imagens de 1 a 4).
Imagem 1: Tomografia computadorizada (TC) de abdome, corte axial, nível de T10, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial.
Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, corte axial, nível de L5, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial.
Imagem 3: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, reconstrução coronal, região mesentérica, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial.
Imagem 4: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, reconstrução sagital paramediana direita, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial.
Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, qual é o provável diagnóstico do paciente?
Correto
Figura 1: A. PMP de origem apendicular de baixo grau. Uma faixa de epitélio com núcleos pequenos e localizados na porção basal é visível (setas amarelas). B. PMP de origem apendicular de alto grau. Há atipias de alto grau e complexidade arquitetural focal (setas vermelhas). Fonte: Adaptado de Carr N. Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Annales de Pathologie. 2014;34(1):9-13.
Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, corte axial, nível de L5, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Acúmulo de material homogêneo, de baixa densidade, acaptante de meio de contraste, compatível com líquido espesso (círculo vermelho), deslocando alças intestinais adjacentes (setas amarelas).
Imagem 3: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, reconstrução coronal, região mesentérica, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Implantes peritoneais. Acúmulos de material homogêneo, de baixa densidade, na cavidade peritoneal, acaptante de meio de contraste, compatível com líquido espesso (setas vermelhas), condicionando impressões na superfície hepática inferior – scalloping (setas azuis).
Imagem 4: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, reconstrução sagital paramediana direita, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Acúmulo de material homogêneo, de baixa densidade, na cavidade peritoneal, acaptante de meio de contraste, compatível com líquido espesso (círculo vermelho), comprimindo a superfície hepática (seta azul) e deslocando as alças intestinais adjacentes (setas amarelas).
O pseudomixoma peritoneal (PMP) é uma condição maligna rara com incidência aproximada de 2:1.000.000 ao ano. É de 2 a 3 vezes mais comum em mulheres, com idade média de 58 anos ao diagnóstico. Na maioria dos casos, resulta de carcinoma mucinoso do apêndice vermiforme, mas, segundo alguns autores, também pode se desenvolver de neoplasias mucinosas de cólon e reto, úraco, pâncreas, vesícula biliar, sistema pielocalicial e ovários.
No caso do PMP de origem apendicular, o tumor invade a parede do apêndice cecal, levando à disseminação intra-abdominal de células neoplásicas secretoras de mucina nas superfícies peritoneais. Sua apresentação clínica é inespecífica; comumente, há distensão e dor abdominal de progressão lenta.
Perda ponderal, hérnias inguinais e sintomas urinários também podem estar presentes. À TC, os achados são característicos: ascite heterogênea e scalloping das superfícies hepática e esplênica, calcificações, deslocamento centrípeto das alças intestinais e identificação de tumor primário do apêndice cecal (Imagem 5).
Imagem 5: Tomografia Computadorizada de abdome e pelve, corte axial (A), reconstruções coronal (B) e sagital (C), evidenciando massa (setas vermelhas) que surge da base do apêndice, separada da válvula ileocecal, expandindo o lúmen e tornando a porção distal do apêndice distendida e preenchida por líquido. Fonte: Adaptado de O’Donnell C. Appendiceal carcinoma | Radiology Case | Radiopaedia.org [Internet]. Radiopaedia.org. 2018 [cited 17 September 2018]. Available from: https://radiopaedia.org/cases/appendiceal-carcinoma.O diagnóstico é determinado pela análise histopatológica do tumor primário e citológica do líquido ascítico, de aspecto gelatinoso e rico em mucina (Imagens 6 e 7). Os marcadores tumorais CEA e CA 19-9 estão frequentemente aumentados nos casos de PMP, mas não são específicos dessa síndrome; são mais utilizados para acompanhamento e determinação de prognóstico.
Imagem 6: Peça cirúrgica do paciente do caso relatado. Tumor mucinoso envolvendo a cavidade peritoneal (setas amarelas).
Imagem 7: Fluido mucinoso e gelatinoso aspirado da cavidade peritoneal de um paciente com PMP. Fonte: Vagianos C, Rentis A, Alexaki E, Triantafillidis J, Spyropoulos C. Appendiceal Mucocele and Pseudomyxoma Peritonei; The Clinical Boundaries of a Subtle Disease. American Journal of Case Reports. 2014;15:355-360.
O principal diagnóstico diferencial é a carcinomatose peritoneal mucinosa, processo maligno mais comum da cavidade peritoneal. Ele também associado a dor, distensão abdominal, ascite e emagrecimento. À TC, nota-se espessamento nodular e irregular do peritônio, com realce heterogêneo pelo meio de contraste intravenoso, implantes tumorais e fibrose comprometendo o omento, o que produz aspecto de “bolo omental”
Peritonite bacteriana e tuberculose peritoneal também são diagnósticos possíveis, com definição diagnóstica feita pela história clínica e exames complementares. Na tuberculose peritoneal, a apresentação clínica e laboratorial é inespecífica, com ascite, dor abdominal e febre. Achados à TC incluem ascite, espessamento peritoneal liso e regular e linfonodos necróticos ou calcificados. Na análise do líquido ascítico, há predomínio linfocítico e elevação da desidrogenase láctica e da adenosina deaminase.
A peritonite bacteriana espontânea, por sua vez, é uma infecção bacteriana decorrente de ascite crônica. Manifesta-se por dor e distensão abdominal de progressão rápida, febre e possível septicemia. O diagnóstico se dá pela contagem de polimorfonucleares no líquido ascítico ≥ 250 células/mm3. Outros achados são líquido ascítico turvo e cultura positiva, que auxilia na definição terapêutica.
O tratamento do PMP é variável devido a sua raridade e curso clínico lento. Excisões cirúrgicas periódicas (debulking) em pacientes sintomáticos limitam o acúmulo de muco e seus efeitos de pressão. A recidiva é inevitável, sendo necessárias repetidas e cada vez mais complexas cirurgias em decorrência de aderências e fibrose. A cirurgia citorredutora com quimioterapia intraperitoneal é abordagem mais agressiva e oferece bons resultados, com taxa de sobrevida em 5 anos superior a 75%.
O prognóstico depende de vários fatores, sendo os principais: classificação estabelecida pela biópsia do tumor primário em baixo ou alto grau (Figura 1) e escore de citorredução (Tabela 1). De modo geral, é uma condição com baixo grau de malignidade, comportamento indolente, ausência de metástases e longa sobrevida.
Figura 1: A. PMP de origem apendicular de baixo grau. Uma faixa de epitélio com núcleos pequenos e localizados na porção basal é visível (setas amarelas). B. PMP de origem apendicular de alto grau. Há atipias de alto grau e complexidade arquitetural focal (setas vermelhas). Fonte: Adaptado de Carr N. Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Annales de Pathologie. 2014;34(1):9-13.
Tabela 1: Escore de citorredução. O número de nódulos e sua distribuição não são considerados,apenas o tamanho do maior nódulo tumoral residual. Fonte: Adaptado de Sugarbaker P.Cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy as a curative approach to pseudomyxoma peritonei syndrome. European Journal of Surgical Oncology (EJSO).2001;27(3):239-243.
D’Ippolito G, P. Caldana R. Gastrointestinal – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 2nd ed. Rio de Janeiro: Elsevier Editora Ltda, 2011.
Sugarbaker P. Cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy as a curative approach to pseudomyxoma peritonei syndrome. European Journal of Surgical Oncology (EJSO), 27(3): 239-243, 2001.
Hinson F, Ambrose N. Pseudomyxoma peritonei. British Journal of Surgery, 85(10): 1332-1339, 1998.
Carr N. Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Annales de Pathologie, 34(1): 9-13, 2014. – Carr N, Cecil T, Mohamed F, Sobin L, Sugarbaker P, González-Moreno S et al. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia. The American Journal of Surgical Pathology, 40(1): 14-26, 2016.
Figura 1: A. PMP de origem apendicular de baixo grau. Uma faixa de epitélio com núcleos pequenos e localizados na porção basal é visível (setas amarelas). B. PMP de origem apendicular de alto grau. Há atipias de alto grau e complexidade arquitetural focal (setas vermelhas). Fonte: Adaptado de Carr N. Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Annales de Pathologie. 2014;34(1):9-13.
Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, corte axial, nível de L5, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Acúmulo de material homogêneo, de baixa densidade, acaptante de meio de contraste, compatível com líquido espesso (círculo vermelho), deslocando alças intestinais adjacentes (setas amarelas).
Imagem 3: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, reconstrução coronal, região mesentérica, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Implantes peritoneais. Acúmulos de material homogêneo, de baixa densidade, na cavidade peritoneal, acaptante de meio de contraste, compatível com líquido espesso (setas vermelhas), condicionando impressões na superfície hepática inferior – scalloping (setas azuis).
Imagem 4: Tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve, reconstrução sagital paramediana direita, após administração intravenosa de meio de contraste iodado hidrossolúvel não-iônico, fase arterial. Acúmulo de material homogêneo, de baixa densidade, na cavidade peritoneal, acaptante de meio de contraste, compatível com líquido espesso (círculo vermelho), comprimindo a superfície hepática (seta azul) e deslocando as alças intestinais adjacentes (setas amarelas).
O pseudomixoma peritoneal (PMP) é uma condição maligna rara com incidência aproximada de 2:1.000.000 ao ano. É de 2 a 3 vezes mais comum em mulheres, com idade média de 58 anos ao diagnóstico. Na maioria dos casos, resulta de carcinoma mucinoso do apêndice vermiforme, mas, segundo alguns autores, também pode se desenvolver de neoplasias mucinosas de cólon e reto, úraco, pâncreas, vesícula biliar, sistema pielocalicial e ovários.
No caso do PMP de origem apendicular, o tumor invade a parede do apêndice cecal, levando à disseminação intra-abdominal de células neoplásicas secretoras de mucina nas superfícies peritoneais. Sua apresentação clínica é inespecífica; comumente, há distensão e dor abdominal de progressão lenta.
Perda ponderal, hérnias inguinais e sintomas urinários também podem estar presentes. À TC, os achados são característicos: ascite heterogênea e scalloping das superfícies hepática e esplênica, calcificações, deslocamento centrípeto das alças intestinais e identificação de tumor primário do apêndice cecal (Imagem 5).
Imagem 5: Tomografia Computadorizada de abdome e pelve, corte axial (A), reconstruções coronal (B) e sagital (C), evidenciando massa (setas vermelhas) que surge da base do apêndice, separada da válvula ileocecal, expandindo o lúmen e tornando a porção distal do apêndice distendida e preenchida por líquido. Fonte: Adaptado de O’Donnell C. Appendiceal carcinoma | Radiology Case | Radiopaedia.org [Internet]. Radiopaedia.org. 2018 [cited 17 September 2018]. Available from: https://radiopaedia.org/cases/appendiceal-carcinoma.O diagnóstico é determinado pela análise histopatológica do tumor primário e citológica do líquido ascítico, de aspecto gelatinoso e rico em mucina (Imagens 6 e 7). Os marcadores tumorais CEA e CA 19-9 estão frequentemente aumentados nos casos de PMP, mas não são específicos dessa síndrome; são mais utilizados para acompanhamento e determinação de prognóstico.
Imagem 6: Peça cirúrgica do paciente do caso relatado. Tumor mucinoso envolvendo a cavidade peritoneal (setas amarelas).
Imagem 7: Fluido mucinoso e gelatinoso aspirado da cavidade peritoneal de um paciente com PMP. Fonte: Vagianos C, Rentis A, Alexaki E, Triantafillidis J, Spyropoulos C. Appendiceal Mucocele and Pseudomyxoma Peritonei; The Clinical Boundaries of a Subtle Disease. American Journal of Case Reports. 2014;15:355-360.
O principal diagnóstico diferencial é a carcinomatose peritoneal mucinosa, processo maligno mais comum da cavidade peritoneal. Ele também associado a dor, distensão abdominal, ascite e emagrecimento. À TC, nota-se espessamento nodular e irregular do peritônio, com realce heterogêneo pelo meio de contraste intravenoso, implantes tumorais e fibrose comprometendo o omento, o que produz aspecto de “bolo omental”
Peritonite bacteriana e tuberculose peritoneal também são diagnósticos possíveis, com definição diagnóstica feita pela história clínica e exames complementares. Na tuberculose peritoneal, a apresentação clínica e laboratorial é inespecífica, com ascite, dor abdominal e febre. Achados à TC incluem ascite, espessamento peritoneal liso e regular e linfonodos necróticos ou calcificados. Na análise do líquido ascítico, há predomínio linfocítico e elevação da desidrogenase láctica e da adenosina deaminase.
A peritonite bacteriana espontânea, por sua vez, é uma infecção bacteriana decorrente de ascite crônica. Manifesta-se por dor e distensão abdominal de progressão rápida, febre e possível septicemia. O diagnóstico se dá pela contagem de polimorfonucleares no líquido ascítico ≥ 250 células/mm3. Outros achados são líquido ascítico turvo e cultura positiva, que auxilia na definição terapêutica.
O tratamento do PMP é variável devido a sua raridade e curso clínico lento. Excisões cirúrgicas periódicas (debulking) em pacientes sintomáticos limitam o acúmulo de muco e seus efeitos de pressão. A recidiva é inevitável, sendo necessárias repetidas e cada vez mais complexas cirurgias em decorrência de aderências e fibrose. A cirurgia citorredutora com quimioterapia intraperitoneal é abordagem mais agressiva e oferece bons resultados, com taxa de sobrevida em 5 anos superior a 75%.
O prognóstico depende de vários fatores, sendo os principais: classificação estabelecida pela biópsia do tumor primário em baixo ou alto grau (Figura 1) e escore de citorredução (Tabela 1). De modo geral, é uma condição com baixo grau de malignidade, comportamento indolente, ausência de metástases e longa sobrevida.
Figura 1: A. PMP de origem apendicular de baixo grau. Uma faixa de epitélio com núcleos pequenos e localizados na porção basal é visível (setas amarelas). B. PMP de origem apendicular de alto grau. Há atipias de alto grau e complexidade arquitetural focal (setas vermelhas). Fonte: Adaptado de Carr N. Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Annales de Pathologie. 2014;34(1):9-13.
Tabela 1: Escore de citorredução. O número de nódulos e sua distribuição não são considerados,apenas o tamanho do maior nódulo tumoral residual. Fonte: Adaptado de Sugarbaker P.Cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy as a curative approach to pseudomyxoma peritonei syndrome. European Journal of Surgical Oncology (EJSO).2001;27(3):239-243.
D’Ippolito G, P. Caldana R. Gastrointestinal – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 2nd ed. Rio de Janeiro: Elsevier Editora Ltda, 2011.
Sugarbaker P. Cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy as a curative approach to pseudomyxoma peritonei syndrome. European Journal of Surgical Oncology (EJSO), 27(3): 239-243, 2001.
Hinson F, Ambrose N. Pseudomyxoma peritonei. British Journal of Surgery, 85(10): 1332-1339, 1998.
Carr N. Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Annales de Pathologie, 34(1): 9-13, 2014. – Carr N, Cecil T, Mohamed F, Sobin L, Sugarbaker P, González-Moreno S et al. A Consensus for Classification and Pathologic Reporting of Pseudomyxoma Peritonei and Associated Appendiceal Neoplasia. The American Journal of Surgical Pathology, 40(1): 14-26, 2016.
Dr. Rodrigo Gomes da Silva, cirurgião colorretal e professor associado do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais;
Júlio Guerra Domingues, professor substituto do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais.
Revisores: Vinícius Avelar, Guilherme Carvalho, Prof. José Nelson Mendes Vieira e Profª. Viviane Santuari Parisotto Marino.
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31 jul. 2022 
1 min. 
Carcinomatose peritoneal (CEA e CA 19-9 pâncreas?)
Carcinomatose peritoneal
Carcinomatose peritoneal
Carcinomatose peritoneal.