Como você provavelmente já sabe, a hipertensão pulmonar é a elevação da pressão arterial pulmonar média ≥ 20 mmHg em repouso, obtida por meio de cateterismo do coração direito. No conteúdo de hoje do Whitebook Clinical Decision, falaremos da apresentação clínica e de possíveis abordagens diagnósticas da condição.
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É importante lembrar que a condição pode ser uma elevação primária da pressão na circulação arterial pulmonar (hipertensão arterial pulmonar, hipertensão pulmonar pré-capilar) ou secundária a elevações de pressão na circulação venosa e capilar pulmonar (hipertensão venosa pulmonar, hipertensão pulmonar pós-capilar).
Apresentação clínica da hipertensão pulmonar
Quadro clínico: inicialmente, os pacientes costumam apresentar dispneia aos esforços e fadiga. Com a progressão da doença, podem ocorrer dor torácica atípica, síncope, palpitações e congestão (edema periférico, ascite e derrame pleural), por acometimento de ventrículo direito. Anorexia e dor em quadrante superior direito de abdome por congestão hepática também são manifestações possíveis.
Marcadores de gravidade:
- Cor pulmonale com hepatomegalia, ascite e anasarca;
- Classes funcionais III e IV;
- Falha terapêutica inicial.
Fatores de risco:
- Distúrbios do coração esquerdo (ex.: insuficiência cardíaca, valvulopatia mitral e/ou aórtica, cardiomiopatia restritiva, pericardite constritiva, mixoma atrial);
- Pneumopatia crônica e/ou hipoxemia (ex.: doença pulmonar obstrutiva crônica, pneumopatia intersticial, fibrose pulmonar, apneia do sono);
- Tromboembolismo pulmonar crônico;
- Drogas e toxinas (ex.: supressores de apetite, cocaína, anfetaminas, inibidores seletivos da recaptação de serotonina);
- Doenças do tecido conjuntivo (ex.: esclerodermia, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico);
- Infecção pelo HIV;
- Hipertensão portal;
- Cardiopatia congênita (ex.: shunts intracardíacos esquerda-direita);
- Esquistossomose;
- História familiar positiva (hipertensão pulmonar hereditária);
- Anemia hemolítica crônica (ex.: anemia falciforme, betatalassemia, esferocitose);
- Doenças mieloproliferativas;
- Sarcoidose;
- Doença renal crônica;
- Doenças metabólicas (ex.: tireoidopatias).
O exame inicial quando se suspeita de hipertensão pulmonar (HAP) é o ecocardiograma; quando este não é sugestivo, é bem provável que não haja HAP. Caso ainda haja suspeita e o ecocardiograma não seja suspeito, pode-se recorrer ao cateterismo das câmaras direitas.
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Abordagem diagnóstica
Exames de rotina:
- Radiografia de tórax: pode mostrar aumento do tronco da artéria pulmonar, além de aumento das cavidades direitas;
- Eletrocardiograma: há padrão de hipertrofia ventricular direita, com R > S em V1 e sinais de aumento atrial direito (onda P de maior amplitude). Pode também ocorrer bloqueio de ramo direito de diversos graus;
- Ecocardiograma com Doppler: exame inicial para o diagnóstico de hipertensão pulmonar, pode estimar a pressão na artéria pulmonar através da fórmula: PSAP = (4 x [TRV]²) + RAP; em que TVR é a velocidade máxima do jato regurgitante da valva tricúspide e RAP corresponde à medida da variação da veia cava (estimativa da PVC). O ecocardiograma ainda pode fazer o diagnóstico de doenças cardíacas responsáveis pelo quadro de hipertensão pulmonar. Sua grande vantagem é de ser um exame não invasivo, porém, caso não haja regurgitação tricúspide, a avaliação fica prejudicada;
- Cateterismo cardíaco direito: deve ser solicitado se o ecocardiograma e outros exames forem inconclusivos e houver alta ou intermediária suspeição clínica de HP (além de confirmar o diagnóstico, ainda avalia sua gravidade). O exame é capaz de medir diretamente a pressão pulmonar; além disso, permite a classificação da HP como pré-capilar, pós-capilar ou ambas (ver tabela abaixo). O cateterismo é indispensável antes de se iniciar o tratamento específico para hipertensão pulmonar quando indicado.
Definições Hemodinâmicas da Hipertensão Pulmonar
| Definição | Características | Grupos Clínicos |
| Hipertensão pulmonar |
PAPm ≥ 20 mmHg | Todos |
| Pré-capilar | PAPm ≥ 20 mmHg POAP ≤ 15 mmHg |
Grupo 1 – Hipertensão arterial pulmonar Grupo 3 – HP associada à doença pulmonar Grupo 4 – HP tromboembólica crônica Grupo 5 – multifatorial/ desconhecido |
| Pós-capilar | PAPm ≥ 25 mmHg POAP > 15 mmHg |
Grupo 2 – associado à insuficiência de VE Grupo 5 – multifatorial/ desconhecido |
| Pós-capilar isolada | GPD < 7 mmHg e/ou RVP ≤ 3 WU | Grupo 2 – associado à insuficiência de VE Grupo 5 – multifatorial/ desconhecido |
| Pré e pós-capilar combinadas | GPD ≥ 7 mmHg e/ou RVP > 3 WU | Grupo 2 – associado à insuficiência de VE Grupo 5 – multifatorial/ desconhecido |
Legenda:
- PAPm: pressão arterial pulmonar média;
- POAP: pressão de oclusão de artéria pulmonar;
- GPD: gradiente de pressão diastólica;
- RVP: resistência vascular pulmonar.
9 abr. 2024 
4 min. 
