Esta é a primeira grande diretriz internacional para abordar cardiomiopatias além da hipertrófica. O ponto central da nova avaliação das cardiomiopatias é a adoção de caracterização de fenótipos morfológicos e funcionais, particularmente cardiopatia dilatada e não-dilatada, destacando o papel fundamental da avaliação de cicatriz isquêmica por ressonância magnética cardíaca (RMC). Posteriormente a caracterização fenotípica, avalia-se a etiologia da doença e faz-se a estratificação de risco de morte súbita cardíaca (MSC), sendo necessário biópsia endomiocárdica e testes genéticos em alguns casos.

Com os quadros clínico, fenotípico e etiológico definidos, associados a estratificação de risco de MSC, podemos programar o tratamento sintomático, feno-específico e gene-específico, além de fazer profilaxia de de MSC e aconselhamento genético do paciente e de seus familiares (incluindo avaliação clínica das famílias quando indicado). Em relação a cardiomiopatia hipertrófica (CMH), as recomendações se mantiveram semelhantes exceto pelo manejo da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. 

Assim, as principais recomendações da diretriz são: 

Recomendações para investigação diagnóstica em cardiomiopatias: 

• Recomenda-se que todos os pacientes com suspeita ou cardiomiopatia estabelecida passe por avaliação sistemática usando uma abordagem multiparamétrica que inclui avaliação clínica, ECG, Holter, exames laboratoriais e imagem multimodal. (Recomendação I/C) 
• Recomenda-se que todos os pacientes com suspeita cardiomiopatia passe por avaliação de história familiar e que uma árvore genealógica de três a quatro gerações seja criada para auxiliar no diagnóstico, fornecer pistas para etiologia subjacente, determinar o padrão de herança e identificar parentes em risco. (Recomendação I/C)

  Recomendações para exames laboratoriais no diagnóstico de cardiomiopatias: 

• Testes laboratoriais de rotina são recomendados em todos os pacientes com suspeita ou cardiomiopatia confirmada para avaliar a etiologia, avaliar a gravidade da doença e ajudar na detecção de manifestações extracardíacas e de disfunção orgânica secundária. (Recomendação I/C) 
• Testes adicionais devem ser considerados em pacientes com cardiomiopatia e alterações extracardíaca para auxiliar na detecção de causas metabólicas e sindrômicas, após avaliação especializada. (Recomendação IIa/C)

  Recomendação para avaliação ecocardiográfica em pacientes com cardiomiopatia: 

• Uma avaliação abrangente das dimensões cardíacas e função sistólica do VE e VD (global e regional) e de função diastólica do VE é recomendada em todos os pacientes com cardiomiopatia na avaliação inicial e durante acompanhamento, para monitorar a progressão da doença e ajudar estratificação de risco e tratamento. (Recomendação I/B)

  Recomendações para indicação de ressonância magnética cardíaca (RMC) em pacientes com Cardiomiopatia: 

• A RMC com contraste é recomendada em pacientes com cardiomiopatia no início avaliação. (Recomendação I/B) 

• A RMC com contraste deve ser considerada em pacientes com cardiomiopatia durante o acompanhamento para monitorar a progressão da doença e ajudar na estratificação de risco e tratamento. (Recomendação IIa/C) 
• A RMC com contraste deve ser considerada para o acompanhamento seriado e a avaliação da resposta terapêutica em pacientes com amiloidose cardíaca, Doença de Anderson-Fabry, sarcoidose, cardiomiopatias inflamatórias e hemocromatose com envolvimento cardíaco. (Recomendação IIa/C) 
• Em famílias com cardiomiopatia nas quais a variante causadora da doença foi identificada, a RMC com contraste deve ser considerada em membros da família com genótipo-positivo/fenótipo-negativo para ajudar no diagnóstico e detectar precocemente doença. (Recomendação IIa/C) 
• Nos casos de cardiomiopatia familiar sem genética diagnóstico, a RMC com contraste pode ser considerado em membros da família com fenótipo negativo para ajudar no diagnóstico e detectar doenças precocemente. (Recomendação IIb/C)

  Recomendações para aconselhamento genético e testes em cardiomiopatias: 

• Aconselhamento genético, prestado por um profissional de saúde devidamente treinado e incluindo educação genética para informar a tomada de decisão e apoio psicossocial, é recomendado para famílias com cardiomiopatia hereditária ou suspeita, independentemente do teste genético ser considerado. (Recomendação I/B) 
• Recomenda-se que testes genéticos para cardiomiopatia sejam realizados com acesso a uma equipe multidisciplinar, incluindo aqueles com experiência em metodologia de teste genético, em interpretação da variante e aplicação clínica de testes genéticos, normalmente em serviços especializado em cardiomiopatia. (Recomendação I/B) 
• O aconselhamento genético pré e pós-teste é recomendado em todos os indivíduos submetidos a genética testes para cardiomiopatia. (Recomendação I/B) 
• Se o teste de diagnóstico pré-natal for realizado pela família, recomenda-se que seja realizado precocemente durante a gravidez, para permitir decisões sobre continuação ou coordenação da gravidez. (Recomendação I/C) 

• Uma discussão sobre opções de testes genéticos reprodutivos com profissionais de saúde devidamente treinados deve ser considerada para todas as famílias com um diagnóstico genético. (Recomendação IIa/C) 

• Para pacientes index, o teste genético é recomendado em pacientes que cumprem 

critérios diagnósticos para cardiomiopatia nos casos em que permite diagnóstico, prognóstico, estratificação terapêutica ou manejo reprodutivo do paciente, ou que permite avaliação genética em cascata de seus parentes que de outra forma seriam incluídos em vigilância de longo prazo. (Recomendação I/B) 

• O teste genético é recomendado para um indivíduo falecido identificado em post-mortem como tendo cardiomiopatia, se um diagnóstico genético facilitaria o manejo de parentes sobreviventes. (Recomendação I/C) 
• Testes genéticos podem ser considerados em pacientes preenchendo critérios diagnósticos para cardiomiopatia quando terá um benefício líquido para o paciente, considerando o impacto psicológico e a preferência, mesmo que não permita diagnóstico, prognóstico ou estratificação terapêutica, ou triagem em cascata genética de seus familiares. (Recomendação IIb/C) 
• Testes genéticos em pacientes com fenótipo borderline que não preenchem todos os critérios diagnósticos para um cardiomiopatia só podem ser considerados após avaliação detalhada por equipes especializadas. (Recomendação IIb/C) 

Recomendações para cardiodesfibrilador implantável (CDI) em pacientes com cardiomiopatia: 

• O implante de CDI só é recomendado em pacientes que têm expectativa de sobrevida de boa qualidade >1 ano. (Recomendação I/C) 
• Recomenda-se que o implante de do CDI seja orientado através de uma tomada de decisão partilhada que seja: baseado em evidências, consideradas as preferências individuais de uma pessoa, crenças, circunstâncias e valores e, garanta que a pessoa compreenda os benefícios, danos e possíveis consequências de diferentes opções de tratamento. (Recomendação I/C) 
• Recomenda-se que antes da implantação do CDI, os pacientes sejam aconselhados sobre o risco de choques, complicações de implantes e problemas sociais, implicações ocupacionais e de condução do dispositivo. (Recomendação I/C) 
• Não é recomendado implantar CDI em pacientes com arritmias ventriculares incessantes até que a arritmia ventricular é controlada. (Recomendação III) 

Prevenção secundária: 

• Recomenda-se a implantação de um CDI: 

• em pacientes com CMH, cardiomiopatia dilatada (CMD) e cardiopatia arritmogênica do VD (CAVD) que tenham sobrevivido a uma parada cardíaca devido em TV ou FV, ou que tenham arritmia ventricular sustentada espontânea causando síncope ou comprometimento hemodinâmico em a ausência de causas reversíveis. (Recomendação I/B) 

• em pacientes com cardiomiopatia não dilatada (CMND) e cardiomiopatia restritiva (CMR) que tenham sobreviveram a uma parada cardíaca devido em TV ou FV, ou que tenham arritmia ventricular sustentada espontânea causando síncope ou comprometimento hemodinâmico em a ausência de causas reversíveis. (Recomendação I/C)

• A implantação de CDI deve ser considerada em pacientes com cardiomiopatia apresentando-se com TV hemodinamicamente tolerada, na ausência de causas reversíveis. (Recomendação IIa/C) 

Prevenção primária: 

• A estratificação abrangente de risco de MSC é recomendada em todos os pacientes com cardiomiopatia que não sofreram uma parada cardíaca anterior/ arritmia ventricular sustentada na avaliação inicial e em 1–2 anos de intervalo, ou sempre que houver uma mudança estado clínico. (Recomendação I/C) 
• O uso de algoritmos/pontuações de MSC validados como auxílio para o compartilhamento e tomada de decisão ao oferecer implantação de CDI, quando disponível: 

• é recomendado em pacientes com CMH. (Recomendação I/B)
• deve ser considerado em pacientes com Cardiomiopatia dilatada, cardiomiopatia não dilatada e cardiomiopatia arritmogênica do VD. Recomendação IIa/B)

• Se um paciente com cardiomiopatia necessitar de implante de marca-passo, deve ser considerada estratificação de risco de MSC abrangente para avaliar a necessidade de implante de CDI. (Recomendação IIa/C) 

Escolha do CDI: 

• Quando um CDI é indicado, recomenda-se avaliar se o paciente pode se beneficiar terapia de ressincronização cardíaca (TRC). (Recomendação I/A) 
• Os desfibriladores subcutâneos devem ser considerados como uma alternativa aos desfibriladores transvenosos em pacientes com indicação de CDI quando a terapia de estimulação para bradicardia, ressincronização cardíaca ou a estimulação anti-taquicardia não são previstas. (Recomendação IIa/B) 

• O CDI removível (temporário) deve ser considerado para pacientes adultos em profilaxia secundária de MSC que temporariamente não estão candidatos ao implante do CDI. Recomendação IIa/C)
  

  Recomendação para avaliação da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo: 

• Em todos os pacientes com CMH na avaliação inicial, a ecocardiografia transtorácica 2D com doppler é recomendada, em repouso e durante manobra de valsalva nas posições sentada e semi-supina – e depois em pé, se nenhum gradiente for provocado – para detectar obstrução da via de saída do VE (OVSVE). (Recomendação I/B) 

• Em pacientes sintomáticos com CMH e pico, espontâneo ou provocado, da via de saída do VE gradiente <50 mmHg, ecocardiografia 2D com doppler durante exercício em pé, sentado (quando possível) ou em posição semi-supina é recomendada para detectar OVSVE provocável e regurgitação mitral induzida por exercício. (Recomendação I/B)  

• A ecocardiografia transesofágica deve ser considerada em pacientes com CMH e OVSVE se o mecanismo de obstrução não for claro ou na avaliação do aparelho valvar mitral antes de um procedimento de redução do speto ou quando regurgitação mitral grave causada por anormalidades valvares intrínsecas for suspeito. (Recomendação IIa/C) 
• Em pacientes sintomáticos com CMH e imagem cardíaca não invasiva inconclusiva, cateterismo direito e esquerdo pode ser considerado para avaliar a gravidade da OVSVE e para medir as pressões de enchimento do VE. (Recomendação IIb/C) 

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