Resposta: b) SÍNDROME DE POLAND

Vem sendo atribuída à ruptura do fluxo sanguíneo da artéria subclávia no embrião (sequência de ruptura da artéria subclávia), produzindo um espectro de hipoplasias dos membros. A síndrome consiste na ausência da musculatura da cintura escapular e anormalidades na mão (podem ser mínimas). A etiologia é desconhecida, ocorrendo ao acaso. 

Caracteriza-se por: 

• Braquissindactilia,  

• Os dedos indicador, médio e anular da mão afetada são mais curtos e, normalmente, sinfalangismo está presente (sinostose entre falange proximal e média) 
• Sindactilia normalmente é simples e completa 

• Displasia homolateral do membro superior. 
• Agenesia do músculo peitoral maior homolateral (porção esternocostal, embora a porção clavicular também pode estar envolvida)  
• Deformidades torácicas associadas 

• Hipoplasia da mão, aplasia do peitoral menor e latíssimo do dorso, anormalidades da parede torácica. 

• Hipoplasia da mão 
• Sindactilia dos dedos. 

• Geralmente é simples, podendo ser completa ou incompleta 

A deformidade da mão é variada, mas os dedos centrais são os mais comumente afetados e são normalmente encurtados devido a uma falange média menor. Na forma mais grave da afecção,  o polegar pode estar envolvido e situado no mesmo plano dos dedos. 

TRATAMENTO 

• Baseia-se na separação precoce dos dedos, principalmente do polegar, quando envolvido, visando posicioná-lo para preensão e pinça. 

Referências bibliográficas:

•  Green´s Operative Hand Surgery – WOLF, HOTCHKISS, PEDERSON, KOZIN, COHEN – 7th ed. – Elsevier – 2017 
• Foto cedida pelo Dr Saulo Fontes Almeida