Resposta: c) Mão torta radial

Resposta: a) VACTERL e Anemia de Fanconi

Mão torta radial

É a falha de formação longitudinal mais comum do membro

Etiologia: Obscura, sendo maioria não geneticamente determinada. O fator displásico atua no broto ectodérmico no início da gestação. 

Epidemiologia: Um para cada 5.000 nascidos vivos, leve tendência a bilateral, assimétrico e mais comum no sexo masculino.  

Condições associadas: Apenas 1/3 se apresenta como má formação isolada dos membros superiores e a incidência de anormalidades associada aumenta com a severidade da deficiência. Mais frequentemente associados:  VACTERL, TAR, Fanconi, Holt-Oram, trissomias do 13 e 18, Rothmund-Thomson e Nager. Nos membros superiores, ausência e hipoplasia do polegar, hipoplasia umeral, sinostose radioulnar proximal, luxação congênita da cabeça do rádio, rigidez dos dedos e, menos comum, sindactilia e sinostose dos metacarpos.

Apresentação clínica: Desvio radial da mão no nível do punho, em função da falta de suporte pelo rádio. Membro superior encurtado, com ulna hipertrofiada e encurvada com concavidade voltada para radial. Pode envolver o polegar, que pode estar normal, hipoplásico ou ausente. Dedos indicadores e médio podem estar rígidos ou contraturados. O grau de deformidade é proporcional a deficiência do rádio. Função comprometida por: instabilidade do punho, disfunção do polegar e encurtamento do membro superior.

• Alterações ósseas: Ausência parcial/total do rádio; ulna encurvada e hipertrofiada; ausência dos ossos do carpo (escafóide e trapézio); ausência de todo primeiro raio; acometimento articular, com rigidez maior no lado radial;
• Alterações musculotendinosa: Ausência ou deficiência do musculo ERLC e ERCC, fusão da massa flexora e extensora ao nível do punho, FPD do indicador pode estar ausente (inviabilizando a policização)
• Alterações nervosas: Radial ausente abaixo do cotovelo; mediano mais espesso (fibras sensitivas do radial), estando mais radial e superficial
• Alterações vasculares: Artéria radial normalmente ausente.

Exames complementares: radiografia revela grau de envolvimento da parte óssea (em crianças maiores que 8 anos), sendo essenciais para classificar a deformidade. Exames de screening: rx coluna, USG renal, Ecocardiograma.

Classificação de Bayne e Klug – radiográfica 

Tipo I (encurtado): Deficiência da epífise distal do rádio, com pouco desvio radial da mão, frequentemente a hipoplasia do polegar está associada.
Tipo II (hipoplásico): Deficiência de crescimento de ambas as epífises. Rádio em miniatura.
Tipo III (ausência parcial): Deficiência parcial do rádio, com a porção distal normalmente persistindo como um molde cartilaginoso.
Tipo IV (ausência total): Ausência total do rádio. Forma mais grave e mais comum.

Tratamento: Avaliar a flexão do cotovelo (o desvio radial pode permitir levar a mão a boca com cotovelo sem flexão, sendo contraindicação a correção). Objetivos: melhorar aparência estética, preservar função articular do punho e não comprometer crescimento. O tratamento conservador consiste na utilização de órteses para corrigir deformidade, sendo indicado em casos leves e no pré-operatório (permitir redução passiva da deformidade). O tratamento cirúrgico é recomendado e com melhores resultados até um ano de idade.

Técnicas cirúrgicas importantes

• Procedimento de Sayre: centralização do carpo na porção distal da ulna. Esse autor realizava o afilamento da epífise distal da ulna, prejudicando o crescimento. Modificação de Ligde: centralização sem agredir o núcleo de crescimento da ulna.
• Técnica de Buck-Gramcko: posicionamento da ulna na borda radial do carpo sem o sacrifício dos ossos carpais e fixação ao escafóide e 2° metacarpo. Seria a “radialização da ulna no carpo”. Não é aconselhado no caso de ausência do polegar que necessitam de policização.
• Técnica de Vilkki: consiste na transferência microvascular da epífise (dedo do pé) combinada a distração dos tecidos moles para tratamento da deficiência tipo IV. Técnica difícil e pouco realizada.

Referências bibliográficas:

• Green´s Operative Hand Surgery – WOLF, HOTCHKISS, PEDERSON, KOZIN, COHEN – 7th ed. – Elsevier – 2017
• Foto cedida pelo cirurgião de mão Saulo Fontes Almeida