Recém-nascido, sexo feminino, nascido a termo, com USG fetal do segundo trimestre evidenciando ectopia cordis e onfalocele. Qual a provável síndrome?
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Quiz PEBMED
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1. Pergunta
Recém-nascido, sexo feminino, nascido a termo, com USG fetal do segundo trimestre evidenciando ectopia cordis e onfalocele. Ao nascimento, necessitou de reanimação neonatal com intubação orotraqueal. À ectoscopia evidenciamos: ectopia cordis, onfalocele e defeito na extremidade inferior do esterno.
Qual a provável síndrome?
Correto
Resposta: a) Pentalogia de Cantrell
Descrita em 1958 por Cantrell et al. como uma síndrome rara única complexa, devido a falha de desenvolvimento do mesoderma anterior no embrião. Nela há cinco grandes má-formações: defeito da parte inferior do esterno, hérnia diafragmática anterior, defeito do pericárdio parietal, onfalocele e anomalias cardíacas congênitas.
Referências bibliográficas:
Cantrell, J. R., Haller, J. A., Ravitch, M. M. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. Surg. Gynec. Obstet. 107: 602-614, 1958.
Revels JW, Wang SS, Nasrullah A, et al. An algorithmic approach to complex fetal abdominal wall defects. AJR Am J Roentgenol 2020; 214:213.
Incorreto
Resposta: a) Pentalogia de Cantrell
Descrita em 1958 por Cantrell et al. como uma síndrome rara única complexa, devido a falha de desenvolvimento do mesoderma anterior no embrião. Nela há cinco grandes má-formações: defeito da parte inferior do esterno, hérnia diafragmática anterior, defeito do pericárdio parietal, onfalocele e anomalias cardíacas congênitas.
Referências bibliográficas:
Cantrell, J. R., Haller, J. A., Ravitch, M. M. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. Surg. Gynec. Obstet. 107: 602-614, 1958.
Revels JW, Wang SS, Nasrullah A, et al. An algorithmic approach to complex fetal abdominal wall defects. AJR Am J Roentgenol 2020; 214:213.
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Graduada em Medicina pela UNIGRANRIO ⦁ Residência Médica em Pediatria pelo Hospital Geral de Nova Iguaçu ⦁ Título de Especialista em Neonatologia pela Sociedade Brasileira de Pediatria ⦁ Pós-Graduação em Medicina Intensiva Pediátrica e Neonatal pela Faculdade Redentor ⦁ Atualmente é Coordenadora do Serviço de Pediatria da Santa Casa de Barra Mansa ⦁ Tem experiência em Terapia Intensiva Neonatal e Pediátrica e Pediatria.