A síndrome da oftalmoplegia dolorosa é causada por processos que exerçam efeito de massa no seio cavernoso, doenças autoimunes (como arterite de células gigantes), mononeuropatias (paralisia diabética) ou outras causas de etiologia não definida, como a enxaqueca oftalmoplégica. 

A compressão estrutural do seio cavernoso pode ser resultante de um tumor intracraniano primário, tumores metastáticos locais ou à distância, aneurisma, fístula carotídeo-cavernosa, dissecção carotídea, trombose de seio cavernoso, sarcoidose, vasculite e infecções. Dentre essas condições, os tumores e as condições vasculares são as mais comuns, podendo ser identificados por exames de neuroimagem, em especial a ressonância magnética (RM). Quando a RM sugere uma anomalia vascular, geralmente é necessário um estudo angiográfico (angiografia por ressonância magnética, angiografia por TC, angiografia por subtração digital). 

A resposta a analgésicos simples não é comum em todas as causas de oftalmoplegia dolorosa e a definição diagnóstica é fundamental para a definição da conduta a ser adotada. 

Por mais que se trate de déficit neurológico focal agudo, o quadro clínico não justifica a intervenção de urgência característica do protocolo de AVC, não exigindo uma conduta de emergência. 

Após a realização dos exames iniciais, incluindo hemograma, eletrólitos, hemoglobina glicada, testes de função renal e hepática e exames de neuroimagem (RM de crânio com angiografia) não se encontrou quaisquer alterações que justificassem o quadro clínico do paciente.

Em casos de investigação da síndrome de oftalmoplegia dolorosa, em que a RM é normal ou mostra alterações consistentes com a inflamação do seio cavernoso, procedemos com uma avaliação adicional sérico e do líquido cefalorraquidiano para excluir outras possíveis causas de inflamação orbital. 

A avaliação do líquor inclui: proteínas, glicose, celularidade com contagem diferencial, citologia, sorologia para sífilis, ECA (para investigação de sarcoidose) e culturas para bactérias, fungos e micobactérias. 

Segue uma tabela com as principais causas de oftalmoplegia dolorosa: 

 Tabela 1. Causas de oftalmoplegia dolorosa 

Em casos de investigação da síndrome de oftalmoplegia dolorosa, em que a RM é normal ou mostra alterações consistentes com a inflamação do seio cavernoso, procedemos com uma avaliação adicional sérico e do líquido cefalorraquidiano para excluir outras possíveis causas de inflamação orbital. 

A avaliação do líquor inclui: proteínas, glicose, celularidade com contagem diferencial, citologia, sorologia para sífilis, ECA (para investigação de sarcoidose) e culturas para bactérias, fungos e micobactérias. 

Segue um sistema com as principais causas de oftalmoplegia dolorosa: 

 Tabela 1. Causas de oftalmoplegia dolorosa 

A enxaqueca oftalmoplégica é uma entidade clínica extremamente rara, sem etiologia definida, caracterizada por crises recorrentes de cefaleia unilateral fixa associada à paresia ipsilateral de um ou mais nervos oculomotores. Os critérios diagnósticos para essa entidade incluem crise enxaquecosa acompanhada ou seguida (em até quatro dias a contar do seu início) de paresia do III, IV e/ou VI par craniano. 

A síndrome de Tolosa-Hunt (STH) é uma síndrome rara caracteriza por oftalmoplegia dolorosa (dor orbital episódica associada à paralisia de um ou mais pares cranianos [III, IV e VI], que geralmente se resolve espontaneamente, com recidivas e remissões), sendo causada por uma inflamação granulomatosa idiopática do seio cavernoso. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica em conjunto com resultados de neuroimagem e uma resposta clínica dramática aos corticosteroides.  

Os critérios diagnósticos para a STH incluem: cefaleia unilateral e inflamação granulomatosa do seio cavernoso, fissura orbital superior ou órbita, demonstrada por RM ou biópsia e paresia de um ou mais pares cranianos oculomotores (III, IV ou VI) ipsilaterais, evidência de causalidade (cefaleia precedendo a paresia oculomotora em ≤ semanas ou desenvolvimento sincrônico e cefaleia ipsilateral à inflamação granulomatosa), desde que todo o quadro clínico não seja explicado por um diagnóstico alternativo. Apresenta resposta dramática à corticoterapia. 

O pseudotumor orbitário é uma condição relacionada à inflamação idiopática da órbita, cursando com oftalmoplegia dolorosa e sinais orbitários (proptose, injeção conjuntival e quemose). 

A oftalmoplegia diabética geralmente resulta de uma mononeuropatia, porém como foi evidenciado em investigação diagnóstica inicial, o paciente não é diabético. 

Conclusão

Frente às possibilidades diagnósticas de enxaqueca oftalmoplégica e síndrome de Tolosa-Hunt, sendo que ambas as entidades não preencheram adequadamente os critérios diagnósticos, optamos por realizar uma prova terapêutica com Prednisona 1 mg/kg/dia. Após 24h o paciente apresentou remissão total da dor, recebendo alta hospitalar após o primeiro dia sem dor. Optamos por descalonamento da corticoterapia com redução de 50% da dose a cada duas semanas. Por volta da sexta semana houve reversão completa da ptose palpebral e da diplopia. 

A resposta à corticoterapia no caso de STH é rápida, sendo que o mesmo não ocorre na enxaqueca oftalmoplégica, porém não confirma definitivamente o diagnóstico, sendo necessário o acompanhamento radiológico ao longo do tempo. O paciente foi encaminhado ao ambulatório de neurologia para seguimento. 

Agradecimento especial ao Dr. Vinícius Moreira Lima, Neurologista vascular de Brasília-DF. 

Referências bibliográficas:

• Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954; 17:300.
• Hunt WE, Meagher JN, Lefever HE, Zeman W. Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus. Neurology 1961; 11:56. 
• Smith JL, Taxdal DS. Painful ophthalmoplegia. The Tolosa-Hunt syndrome. Am J Ophthalmol 1966; 61:1466. 
• Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018; 38:1. 
• Shindler KS. Tolosa-Hunt syndrome [Internet]. Brazis PW, Wilterdink JL, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. (Accesso em 30 de outubro, 2022). 
• Buscacio ES, Yamane Y, Nogueira R. Síndrome de Tolosa-Hunt. Rev Bras Oftalmol.2016; 75 (1): 64-6 
• Monzillo PH, Saab VM, Protti GG, Sanvito WL. Enxaqueca oftalmoplégica: relato de caso. Arq Bras Oftalmol, 2006; 69(5):737-739. 

A enxaqueca oftalmoplégica é uma entidade clínica extremamente rara, sem etiologia definida, caracterizada por crises recorrentes de cefaleia unilateral fixa associada à paresia ipsilateral de um ou mais nervos oculomotores. Os critérios diagnósticos para essa entidade incluem crise enxaquecosa acompanhada ou seguida (em até quatro dias a contar do seu início) de paresia do III, IV e/ou VI par craniano. 

A síndrome de Tolosa-Hunt (STH) é uma síndrome rara caracteriza por oftalmoplegia dolorosa (dor orbital episódica associada à paralisia de um ou mais pares cranianos [III, IV e VI], que geralmente se resolve espontaneamente, com recidivas e remissões), sendo causada por uma inflamação granulomatosa idiopática do seio cavernoso. O diagnóstico é baseado na apresentação clínica em conjunto com resultados de neuroimagem e uma resposta clínica dramática aos corticosteroides.  

Os critérios diagnósticos para a STH incluem: cefaleia unilateral e inflamação granulomatosa do seio cavernoso, fissura orbital superior ou órbita, demonstrada por RM ou biópsia e paresia de um ou mais pares cranianos oculomotores (III, IV ou VI) ipsilaterais, evidência de causalidade (cefaleia precedendo a paresia oculomotora em ≤ semanas ou desenvolvimento sincrônico e cefaleia ipsilateral à inflamação granulomatosa), desde que todo o quadro clínico não seja explicado por um diagnóstico alternativo. Apresenta resposta dramática à corticoterapia. 

O pseudotumor orbitário é uma condição relacionada à inflamação idiopática da órbita, cursando com oftalmoplegia dolorosa e sinais orbitários (proptose, injeção conjuntival e quemose). 

A oftalmoplegia diabética geralmente resulta de uma mononeuropatia, porém como foi evidenciado em investigação diagnóstica inicial, o paciente não é diabético. 

Conclusão

Frente às possibilidades diagnósticas de enxaqueca oftalmoplégica e síndrome de Tolosa-Hunt, sendo que ambas as entidades não preencheram adequadamente os critérios diagnósticos, optamos por realizar uma prova terapêutica com Prednisona 1 mg/kg/dia. Após 24h o paciente apresentou remissão total da dor, recebendo alta hospitalar após o primeiro dia sem dor. Optamos por descalonamento da corticoterapia com redução de 50% da dose a cada duas semanas. Por volta da sexta semana houve reversão completa da ptose palpebral e da diplopia. 

A resposta à corticoterapia no caso de STH é rápida, sendo que o mesmo não ocorre na enxaqueca oftalmoplégica, porém não confirma definitivamente o diagnóstico, sendo necessário o acompanhamento radiológico ao longo do tempo. O paciente foi encaminhado ao ambulatório de neurologia para seguimento. 

Agradecimento especial ao Dr. Vinícius Moreira Lima, Neurologista vascular de Brasília-DF. 

Referências bibliográficas:

• Tolosa E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954; 17:300.
• Hunt WE, Meagher JN, Lefever HE, Zeman W. Painful opthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the carvernous sinus. Neurology 1961; 11:56. 
• Smith JL, Taxdal DS. Painful ophthalmoplegia. The Tolosa-Hunt syndrome. Am J Ophthalmol 1966; 61:1466. 
• Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS) The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia 2018; 38:1. 
• Shindler KS. Tolosa-Hunt syndrome [Internet]. Brazis PW, Wilterdink JL, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. (Accesso em 30 de outubro, 2022). 
• Buscacio ES, Yamane Y, Nogueira R. Síndrome de Tolosa-Hunt. Rev Bras Oftalmol.2016; 75 (1): 64-6 
• Monzillo PH, Saab VM, Protti GG, Sanvito WL. Enxaqueca oftalmoplégica: relato de caso. Arq Bras Oftalmol, 2006; 69(5):737-739.