A dermatomiosite é um tipo de miopatia inflamatória autoimune com típico perfil de acometimento clínico, acarretando lesões dermatológicas associadas à inflamação muscular. Importante ressaltar que pode ter um perfil inflamatório sistêmico, com repercussões diversas. 

A característica da miosite é ser relativamente simétrica, gerando fraqueza em musculatura proximal e evolutivamente pode acometer músculos distais. Já as alterações cutâneas são bem típicas, podendo surgir temporalmente antes ou depois da fraqueza muscular ser observada.  

As lesões patognomônicas são as pápulas de Gottron, pápulas eritemato-violáceas que surgem principalmente em região dorsal das articulações interfalangeanas. Entretanto, múltiplas alterações cutâneas também são descritas. 

A alteração vista na imagem é o sinal do V, onde ocorre hiperpigmentação cutânea em região de tórax superior e pescoço, podendo também acometer a face, estando diretamente relacionada à fotoexposição. Inicialmente pode surgir apenas como áreas eritematosas confluentes, mas que se tornam hiperpigmentadas, com tom violáceo e são tipicamente pruriginosas. 

Quando esse mesmo perfil de alterações ocorre em região do dorso, pescoço posterior e os ombros, é denominado sinal do Xale. 

O diagnóstico é firmado pelas alterações clínicas e presença de anticorpos relacionados, como o FAN e anti-Mi-2, e outras alterações laboratoriais, como alteração de enzimas musculares. A biópsia cutânea e muscular também ajudam no diagnóstico diferencial, assim como a eletroneuromiografia. 

Importante destacar que quando diagnosticada a dermatomiosite, o paciente possui maior risco de malignidades, devendo ser realizado rastreio de acordo com o perfil etário. 

O paciente em questão apresentava sintomas clínicos típicos, e além do sinal do V também apresentava as pápulas de Gottron nas mãos. Apresentou leves alterações em enzimas musculares, positividade para o FAN e anti-Mi-2. 

Foi realizada biópsia cutânea e muscular, mantendo seguimento terapêutico com o serviço de reumatologia. 

Referências: 

• DeWane ME, Waldman R, Lu J. Dermatomyositis: Clinical features and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2020 Feb;82(2):267-281. doi: 10.1016/j.jaad.2019.06.1309. 
•  Findlay AR, Goyal NA, Mozaffar T. An overview of polymyositis and dermatomyositis. Muscle Nerve. 2015 May;51(5):638-56. doi: 10.1002/mus.24566.