O pênfigo vulgar (PV) é uma dermatose bolhosa crônica imunomediada, que geralmente acomete adultos entre 30 e 60 anos. A doença resulta da produção de autoanticorpos contra as desmogleínas 1 e 3, componentes dos demossomos (responsáveis pela coesão entre os queratinócitos). 

Manifesta-se como bolhas flácidas de fácil ruptura e que geram erosões dolorosas. Tipicamente inicia-se na mucosa oral, sendo que muitos pacientes desenvolvem bolhas na pele nas semanas seguintes. O exame físico revela acometimento preferencial da parte superior do tronco, com a presença de bolhas frágeis e/ou erosões crostosas. A face, couro cabeludo, flexuras e demais mucosas também podem estar acometidos.  

O diagnóstico pode ser confirmado por exame citológico, exame histopatológico e testes de imunofluorescência direta e indireta. Se não tratada a condição pode levar a alta morbidade e mortalidade (em torno de 10%, sendo a sepse a principal causa de óbito). As opções terapêuticas são corticosteroides sistêmicos e imunossupressores como azatioprina, metotrexato e micofenolato. Casos graves podem necessitar de pulsoterapia com metilprednisolona, ciclofosfamida ou imunoglobulina intravenosa. Em casos refratários a associação do rituximabe  (um imunobiológico anti-CD20) com corticoide é considerada terapia de primeira linha. 

Agradecimentos

Agradeço a Dra. Mariana Santino por ter cedido gentilmente as imagens. 

Referências bibliográficas:

•  Melchionda V, Harman KE. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: an overview of the clinical presentation, investigations and management. Clin Exp Dermatol. 2019 Oct;44(7):740-746.
• Porro AM et al. Pemphigus vulgaris. An Bras Dermatol. 2019 Jul 29;94(3):264-278.
• Cura MJ et al. Pemphigus Vulgaris: A Retrospective Cohort Study of Clinical Features, Treatments, and Outcomes.