Deformidade de Madelung

Alteração da epífise de crescimento do rádio distal, caracterizada pela angulação excessiva volar e radial causada por distúrbio de crescimento na porção volar ulnar, embora possa envolver todo o rádio. A cobertura do semilunar não é completa, ficando o mesmo muitas vezes desprotegido. Carpo assume forma triangular, com semilunar no ápice da deformidade, e uma subluxação anterior do carpo. A luxação da ARUD é sempre uma constante.

Etiologia

Não sabe causa exata. Pode ser causada pela lesão óssea da porção ulnar da fise do rádio distal, ligamento palmar anormal prendendo o semilunar ao rádio proximal (ligamento de Vickers), inserção anômala do pronador quadrado ao nível do escafóide e da porção ulnar da epífise distal radial (não é encontrado com frequência, descrito por Linscheid). Desordem genética autossômica dominante com 50% de penetração. Sobrecarga repetitiva ao punho de uma criança pode causar uma barra óssea, com aparência semelhante a Madelung. 

• Alguns autores acreditam que seja uma forma frustra da discondrosteose da doença de Leri-Weill (condição associada a outras anormalidades esqueléticas, principalmente na tíbia, é a causa mais comum de dwarfismo mesomélico, mutação no SHONX) 
• Condições associadas: mucopolissacaridose, digenesia gonodal de Turner, acondroplasia, exostose múltipla, displasia fisária múltiplas, doença de Ollier.  

Epidemiologia

Mais comum em mulheres e bilateral, aparece tipicamente no início da adolescência, corresponde a 1,7% das anomalias congênitas da mão. Deformidade congênita mais visível na infância tardia ou adolescência. 

Apresentação clínica

Desvio volar do punho e da mão, com extremo distal da ulna mais proeminente dorsalmente. Rádio distal apresenta concavidade na incidência lateral. Há um leve encurtamento do rádio ao nível do punho. Limitação da mobilidade do punho e antebraço: extensão mais limitada que flexão, supinação mais que pronação e limitação ao desvio ulnar. Dor é a principal responsável pela primeira consulta, seguida pela queixa estética. Dor recorrente  pelo impacto ulnocarpal. 

Exames complementares

Fise distal do rádio com formato triangular secundário a fusão precoce de metade ulnar, maior inclinação radial (em torno de 60°) associada a uma maior inclinação no sentido volar (em torno de 35°). Subluxação dorsal da ulna. 

Classificação

Classificação de Vender e Watson

Classifica em quatro tipos a deformidade de Madenlung ou Madenlung like 

• Pós traumática 
• Displásico 
• Genética 
• Idiopática  

Tratamento

Nenhum tratamento é necessário na deformidade sem dor. Tratamento cirúrgico indicado com progressão da deformidade e dor incapacitante, associados a perda da amplitude de movimento e da força, bem como naqueles com alterações estéticas importantes. 

Referências bibliográficas:

• Green´s Operative Hand Surgery – WOLF, HOTCHKISS, PEDERSON, KOZIN, COHEN – 7th ed. – Elsevier – 2017