O penfigoide bolhoso (PB) é uma desordem bolhosa autoimune que afeta, predominantemente os idosos, mas também pode ser vista em pacientes mais jovens principalmente na forma induzida por drogas.
São descritas as seguintes variantes clínicas: clássica, localizada, nodular, vegetante, erosiva, eritrodérmica, juvenil e induzida por medicamentos.
No PB há produção de autoanticorpos (auto- Ac) direcionados contra proteínas transmembrânicas (BP180) e da placa (BP230) dos hemidesmossomos, com subsequente ativação do sistema complemento, recrutamento de células inflamatórias (sobretudo eosinófilos e neutrófilos) e formação da bolha subepidérmica.
As lesões ocorrem, sobretudo, nas grandes dobras e abdome, podendo surgir inicialmente lesões urticadas e pruriginosas e, posteriormente, as bolhas. Estas se localizam sobre a pele, aparentemente, sã, eritematosa ou eritemato- edematosa. São tensas e de conteúdo sero- hemorrágico.
A corticoterapia é o tratamento de primeira escolha e, para casos disseminados, pode ser feita nas doses 0,5 mg- 1mg/ kg. Outras medicações podem ser necessárias como dapsona, tetraciclina, eritromicina, minociclina, nicotinamida, azatioprina, metotrexate e micofenolato mofetil. A pulsoterapia endovenosa com corticoide e a gamaglobulina endovenosa são reservadas para os casos mais graves e refratários.
Alguns estudos mostram que pacientes com comorbidades neurológicas podem apresentar pior prognóstico. Infecção bacteriana secundária são as principais complicações da doença, que pode evoluir para óbito.
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Referências bibliográficas:
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