A mastocitose é uma doença rara que cursa com proliferação e subsequente acúmulo de mastócitos na pele e/ou órgãos internos.

O mastócito é originado da célula pluripotente CD 34+ na medula óssea e, após, é liberado na corrente sanguínea em direção aos tecidos específicos para sua maturação.

As células progenitoras dos mastócitos expressam um receptor tirosina quinase (c-kit), essencial para o crescimento e diferenciação das células.

Na mastocitose, ocorre uma mutação nesse receptor, resultando em acentuada sobrevida e proliferação dos mastócitos.

A classificação da mastocitose pode ser feita, segundo a World Health Organization (WHO), com base no exame físico e dermatológico, presença de agregados mastocitários na biópsia de pele ou aspirado da medula óssea, comprovação de mutação D816 V KIT e dosagem do nível sérico de triptase (> 20ng/ml).

Após o diagnóstico, a doença pode ser classificada em diversas categorias, com ou sem comprometimento sistêmico.

As manifestações cutâneas podem manifestar-se como Telangectasia macular eruptiva persistente (TMEP), Mastocitose cutânea difusa, Mastocitoma e Urticária pigmentosa (UP).

A UP é a forma mais comum de mastocitose, acometendo mais crianças dos três a nove meses, com involução espontânea na maioria dos casos, mas também pode acometer adultos da 4ª década.

Sintomas como prurido são muito frequentes e intensos. Podem ocorrer pápulas, máculas, nódulos ou placas, de coloração vermelho-acastanhada, com predileção pelo tronco. O envolvimento sistêmico é raro, porém sempre deve ser investigado.

Pode ocorrer surgimento de urtica após fricção de uma lesão de Urticária pigmentosa, denominando o Sinal de Darier, presente em 90% dos pacientes. O tratamento da UP baseia-se no controle dos sintomas e é fundamental evitar os fatores desencadeantes, como alterações de temperatura, pressão, stress, ansiedade, infecções e medicamentos, que podem estimular a degranulação dos mastócitos.

Emolientes, corticoides tópicos, inibidores da calcineurina, fototerapia são utilizados para controle da doença e os anti-histamínicos H1 atuam no controle do prurido. A doxepina apresenta atividade de bloqueio H1 e pode ser benéfica.

Cromoglicato dissódico pode ajudar nos casos de envolvimento gastrointestinal e flushing. Outras drogas, como o Omalizumab também são descritas no controle da doença.

Referências bibliográficas:

• Luciana Cirillo Maluf, Jefferson Alfredo De Barros, Carlos D’aparecida Dos Santos Machado Filho. Mastocytosis. An Bras Dermatol. 84(3): 2009
• Josemir Belo Dos Santos, Luciano Montenegro, Patricia De Barros Guimarães, Paula Corrêa. Clinically Exuberant Urticaria Pigmentosa In An Adult Patient. An Bras Dermatol. 81(s3): 2006
• Slapnicar, C., Trinkaus, M., Hicks, L., & Vadas, P. (2019). Eficácia Do Omalizumabe Na Mastocitose Sistêmica Indolente. Relatos De Casos Em Hematologia , 2019 , 3787586. Doi: 10.1155 / 2019/3787586
• Fonseca CSBM, Vasconcellos EF, Fonseca JSBM, Barbosa RM, Oliveira VSC. Urticária pigmentosa: mastocitose cutânea na infância. Braz J Allergy Immunol. 2013;1(3):175-179