A amiloidose cardíaca é uma patologia infiltrativa, onde ocorre depósito tecidual de fibras amiloides, compostas por proteínas que se tornam insolúveis após mudanças conformacionais.
Esse depósito tecidual pode ocorrer em diversos tecidos, dando um espectro muito variável da amiloidose, onde o acometimento cardíaco costuma ser apenas uma das apresentações. Acometimento cutâneo, gastrointestinal e neurológico são proeminentes e a presença ou ausência dos mesmos, pode guiar clinicamente o perfil diagnóstico da amiloidose.
Diversas proteínas pró amiloidóticas foram descobertas, porém duas são de destaque no acometimento cardíaco: cadeias leves, causando amiloidose AL, e transtirretina, causando amiloidose ATTR (podendo ter um contexto hereditário). Aspecto típico é a birrefringência verde-maçã típica na microscopia de luz polarizada de amostra tecidual, com uso do corante vermelho Congo.
O diagnóstico evoluiu bastante, não sendo dependente de métodos invasivos para análise tecidual, sendo alcançado com análise conjunta de história clínica, achados no ECG e ecocardiograma e métodos sofisticados como ressonância magnética cardíaca e cintilografia.
O paciente em questão não se queixava de outros sintomas fora da síndrome de IC e negava fatores como HAS e infarto prévio. Apresentava nas fotos exibidas, características ecocardiográficas típicas, que devem levantar a possibilidade de amiloidose cardíaca. Os de destaque são: Aumento de espessura do septo interatrial e das válvulas atrioventriculares, dilatação biatrial, assim como aumento da espessura das paredes ventriculares, com textura brilhante e granulosa. A técnica do Strain também mostrou alterações sugestivas.
Foi realizado encaminhamento para acompanhamento cardiológico e continuação da investigação etiológica.
Referências bibliográficas:
- Garcia-Pavia P, Domínguez F, Gonzalez-Lopez E. Transthyretin amyloid cardiomyopathy. Med Clin (Barc). 2021 Feb 12;156(3):126-134. English, Spanish.
- González-López E, López-Sainz Á, Garcia-Pavia P. Diagnosis and Treatment of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Progress and Hope. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2017 Nov;70(11):991-1004. English, Spanish.