Quiz: Paciente pediátrico com quadro de cefaleia refratária. Qual o diagnóstico?

Mãe refere que as crises de cefaleia refratária são intermitentes, sempre de forte intensidade. Confira o Quiz completo.

Paciente de 11 anos com quadro de cefaleia refratária a tratamento clínico medicamentoso. Sem outras queixas. Desenvolvimento e crescimento normais. Mãe refere que as crises de cefaleia são intermitentes, sempre de forte intensidade. Foi solicitado ressonância magnética do crânio para melhor elucidação diagnóstica.

Quiz 1/

Diante da imagem acima, qual a principal hipótese diagnóstica para o caso?

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Trata-se de malformação de Chiari tipo I. Ressonância magnética sagital ponderada em T1 evidencia descida das tonsilas cerebelares (setas vermelhas) pelo forame magno caracterizando o Chiari tipo I.

A malformação de Chiari tipo I cursa com a descida das tonsilas cerebelares pelo forame magno, sem defeitos associados do fechamento de tubo neural. Este achado é encontrado usualmente, nos pacientes com Chiari tipo II. Nas crianças cm Chiari I o quadro clínico é variável podendo ser um paciente assintomático ou apresentar sintomas, sendo os principais cefaleia, dor cervical e ataxia.

Nos exames de imagem vemos as tonsilas abaixo da borda inferior e posterior do forame magno, com sua descida superior > 6 mm. Pode estar associado a outras malformações da coluna como o odontoide deslocado posteriormente ou platibasia (clivus curto), sendo caracterizado como variante do Chiari tipo I. A insinuação das tonsilas em alguns casos dificulta a circulação do líquor com surgimento de siringomielia na coluna cervical ou dorsal.

Referências bibliográficas:

  • Doherty D, Millen KJ, Barkovich AJ. Midbrain and hindbrain malformations: advances in clinical diagnosis, imaging, and genetics. Lancet Neurol. 2013 Apr;12(4):381-93.
  • Long A, Moran P, Robson S. Outcome of fetal cerebral posterior fossa anomalies. Prenatal diagnosis. 2006;26(8):707–10
  • Barkovich AJ, Millen KJ, Dobyns WB. A developmental and genetic classification for midbrain-hindbrain malformations. Brain. 2009;132(Pt 12):3199–230.

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