Quiz: qual o nome desta anomalia?

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Confira a imagem:

Quiz 1/

A imagem acima representa a anomalia congênita conhecida como:

Comentários

Deformidade de Kirner

  • Desvio radial volar progressivo (2 planos) da falange distal dos dedos, normalmente o mínimo 

Epidemiologia

0,15-0,25% da população, sendo mais comum em mulheres. Padrão autossômico dominante com penetrância incompleta.Pode ocorrer esporadicamente em até metade dos casos. Síndrome às quais pode estar associada: Cornelia de Lange, Silver, Turner, Down 

Anatomia

Decorre de crescimento assimétrico da fise ou tração através da fise lesionada pelo tendão flexor. Foi proposto também uma inserção distal anormal do FPD com tração excessiva. Caracteriza por distorção e alargamento da placa fisária com curvatura da diáfise da falange distal. Radiografias revelam borda volar da epífise aumentada e margem da metáfise esclerótica e áspera. O fechamento fisário é tardio e inicia-se na metade dorsal da fise. 

Classificação

Classificação de Song

  • Início precoce ou Deformidade Kirner congênita – Está presente ao nascimento e associada a história familiar positiva. A deformidade não progride com o crescimento 
  • Deformidade de Kirner de início tardioDesenvolve na infância tardia ou adolescência. Incidência esporádica. Inicialmente, edema ao longo do dorso da falange distal se desenvolve: Pode existir um desconforto associado, mas não há dor; a deformidade segue com desenvolvimento de uma curvatura palmar-radial porção distal do dedo. A deformidade é caracterizada pela aparência torta ou bicuda da unha do dedo. Uma vez estabelecida, a deformidade é estável. A mobilidade da IF distal é preservada.

Tratamento

Tem pouca repercussão funcional na função; indicação da cirurgia é primariamente restauração da aparência. Imobilização não impede progressão nem corrige a deformidade. Epífise aberta – hemiepifisiodese dorsal ou ressecção de uma cunha dorsal incluindo a placa de crescimento dorsal. Deformidades maduras – osteotomia corretiva volar ou dorsal.  

Referências bibliográficas: 

  •  Green´s Operative Hand Surgery – WOLF, HOTCHKISS, PEDERSON, KOZIN, COHEN – 7th ed. – Elsevier – 2017 

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