Paciente do sexo feminino, 6 anos, admitida por tosse com secreção purulenta há duas semanas, febre, hiporexia, perda de peso e declínio de 11% do VEF1 (volume expiratório forçado no 1º segundo). Ao exame: FR: 30 irpm, SpO2: 96% em ar ambiente e crepitações grosseiras bilaterais à ausculta. Diagnóstico prévio de fibrose cística e queixa de tosse crônica. Colonizada cronicamente por P. aeruginosa – cultura positiva há três semanas. Solicitadas radiografias e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax. Vamos testar seus conhecimentos?
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Quiz PEBMED
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Pergunta: Considerando o caso clínico e as imagens apresentadas, qual é a conduta mais adequada?
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Resposta com explicação: Internação, colher amostra de escarro para cultura e iniciar antibioticoterapia intravenosa com dois ou mais antibióticos, sendo pelo menos um beta-lactâmico e um aminoglicosídeo.
A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva, limitante da vida, provocada por mutações no gene CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator). Tais mutações causam disfunção no transporte de cloreto e de sódio em glândulas exócrinas, resultando em secreções viscosas e espessadas. É multissistêmica e afeta principalmente as vias aéreas, glândulas sudoríparas, sistema reprodutor e trato gastrointestinal. A doença pulmonar progressiva – com alterações estruturais, radiológicas e funcionais – é a principal causa de morbimortalidade.
Aumento da tosse, mudança da quantidade ou aparência do escarro, febre, dispneia, hiporexia e declínio na função pulmonar caracterizam exacerbação do quadro pulmonar. A via de tratamento depende da gravidade do quadro. Piora acentuada de sintomas prévios ou da função pulmonar (declínio > 10% do VEF1), hipoxemia e desconforto respiratório significativos indicam exacerbação grave e necessidade de antibioticoterapia intravenosa.
A escolha do antibiótico depende dos patógenos isolados em culturas prévias de secreção respiratória do paciente. Em pacientes colonizados cronicamente por P. aeruginosa (Tabela 1), recomenda-se o uso de dois ou mais antibióticos, pelo menos um beta-lactâmico com ação antipseudomonas e um aminoglicosídeo (Tabela 2).
Preconiza-se a coleta de amostras de escarro ou de aspirado traqueal para realização de cultura nas exacerbações nas consultas (com intervalo máximo de três meses) e após o tratamento, para confirmar a erradicação do microrganismo. Culturas feitas na exacerbação são usadas para guiar antibioticoterapia apenas se a resposta clínica for inadequada. Antibióticos por via oral ficam reservados para os casos de exacerbação leve.
Fora de episódios de exacerbação, o manejo da doença pulmonar objetiva redução das secreções do trato respiratório e controle infeccioso. Para isso, faz-se nebulização com substâncias que melhoram o clearance e a função pulmonar – dornase alfa e soluções salinas hipertônicas – e fisioterapia respiratória, diariamente.
A colonização bacteriana crônica das vias aéreas é comum e a prevalência de cada tipo bacteriano varia com a idade (Gráfico 1). Uma vez estabelecidos nas vias aéreas, esses microrganismos tendem a persistir e resistir por anos, apesar das tentativas de erradicação.
Antibióticos para infecção crônica das vias aéreas e atividade física regular para melhores desfechos funcionais e posturais são recomendados. O uso contínuo da azitromicina é indicado nos pacientes com mais de 5 anos que apresentem colonização crônica por P. aeruginosa ou histórico de exacerbações frequentes. A tobramicina inalatória pode ser usada após os 6 anos e na presença de colonização crônica por P. aeruginosa, independentemente da gravidade da doença. Corticosteroides e broncodilatadores inalatórios demonstram benefício apenas em pacientes com hiperresponsividade brônquica ou asma associada.
Vacinação contra o vírus Influenza e contra o pneumococo auxilia na prevenção de infecções. Os moduladores do CFTR, que atuam melhorando a produção e/ou a função dessa proteína, são uma nova alternativa de tratamento pouco disponível no Brasil devido a seu alto custo e por ter funcionalidade restrita àqueles com variantes genotípicas que respondem à droga.
Recursos Adicionais:
Tabela 1. Critério de Leeds para a classificação da colonização/infecção respiratória por Pseudomonas aeruginosa em pacientes com fibrose cística. Adaptado de Lee et al.
Colonização
Critério de Leeds
Crônica
Pacientes com > 50% das culturas positivas para P. aeruginosa nos últimos 12 meses
Intermitente
Pacientes com ≤ 50% das culturas positivas para P. aeruginosa nos últimos 12 meses
Livre
Pacientes com cultura positiva no passado para P. aeruginosa, mas que todas culturas foram negativas nos últimos 12 meses
Sem colonização
Paciente que nunca apresentou cultura positiva para P. aeruginosa
Fonte: Adaptado de Diretrizes brasileiras de diagnóstico e tratamento da fibrose cística, Jornal Brasileiro de Pneumologia (2017).
Tabela 2. Antimicrobianos mais usados no tratamento das exacerbações agudas na fibrose cística.
Gráfico 1. Prevalência das bactérias identificadas em secreções respiratórias de pacientes com fibrose cística, por faixa etária.
Resposta com explicação: Internação, colher amostra de escarro para cultura e iniciar antibioticoterapia intravenosa com dois ou mais antibióticos, sendo pelo menos um beta-lactâmico e um aminoglicosídeo.
A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva, limitante da vida, provocada por mutações no gene CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator). Tais mutações causam disfunção no transporte de cloreto e de sódio em glândulas exócrinas, resultando em secreções viscosas e espessadas. É multissistêmica e afeta principalmente as vias aéreas, glândulas sudoríparas, sistema reprodutor e trato gastrointestinal. A doença pulmonar progressiva – com alterações estruturais, radiológicas e funcionais – é a principal causa de morbimortalidade.
Aumento da tosse, mudança da quantidade ou aparência do escarro, febre, dispneia, hiporexia e declínio na função pulmonar caracterizam exacerbação do quadro pulmonar. A via de tratamento depende da gravidade do quadro. Piora acentuada de sintomas prévios ou da função pulmonar (declínio > 10% do VEF1), hipoxemia e desconforto respiratório significativos indicam exacerbação grave e necessidade de antibioticoterapia intravenosa.
A escolha do antibiótico depende dos patógenos isolados em culturas prévias de secreção respiratória do paciente. Em pacientes colonizados cronicamente por P. aeruginosa (Tabela 1), recomenda-se o uso de dois ou mais antibióticos, pelo menos um beta-lactâmico com ação antipseudomonas e um aminoglicosídeo (Tabela 2).
Preconiza-se a coleta de amostras de escarro ou de aspirado traqueal para realização de cultura nas exacerbações nas consultas (com intervalo máximo de três meses) e após o tratamento, para confirmar a erradicação do microrganismo. Culturas feitas na exacerbação são usadas para guiar antibioticoterapia apenas se a resposta clínica for inadequada. Antibióticos por via oral ficam reservados para os casos de exacerbação leve.
Fora de episódios de exacerbação, o manejo da doença pulmonar objetiva redução das secreções do trato respiratório e controle infeccioso. Para isso, faz-se nebulização com substâncias que melhoram o clearance e a função pulmonar – dornase alfa e soluções salinas hipertônicas – e fisioterapia respiratória, diariamente.
A colonização bacteriana crônica das vias aéreas é comum e a prevalência de cada tipo bacteriano varia com a idade (Gráfico 1). Uma vez estabelecidos nas vias aéreas, esses microrganismos tendem a persistir e resistir por anos, apesar das tentativas de erradicação.
Antibióticos para infecção crônica das vias aéreas e atividade física regular para melhores desfechos funcionais e posturais são recomendados. O uso contínuo da azitromicina é indicado nos pacientes com mais de 5 anos que apresentem colonização crônica por P. aeruginosa ou histórico de exacerbações frequentes. A tobramicina inalatória pode ser usada após os 6 anos e na presença de colonização crônica por P. aeruginosa, independentemente da gravidade da doença. Corticosteroides e broncodilatadores inalatórios demonstram benefício apenas em pacientes com hiperresponsividade brônquica ou asma associada.
Vacinação contra o vírus Influenza e contra o pneumococo auxilia na prevenção de infecções. Os moduladores do CFTR, que atuam melhorando a produção e/ou a função dessa proteína, são uma nova alternativa de tratamento pouco disponível no Brasil devido a seu alto custo e por ter funcionalidade restrita àqueles com variantes genotípicas que respondem à droga.
Recursos Adicionais:
Tabela 1. Critério de Leeds para a classificação da colonização/infecção respiratória por Pseudomonas aeruginosa em pacientes com fibrose cística. Adaptado de Lee et al.
Colonização
Critério de Leeds
Crônica
Pacientes com > 50% das culturas positivas para P. aeruginosa nos últimos 12 meses
Intermitente
Pacientes com ≤ 50% das culturas positivas para P. aeruginosa nos últimos 12 meses
Livre
Pacientes com cultura positiva no passado para P. aeruginosa, mas que todas culturas foram negativas nos últimos 12 meses
Sem colonização
Paciente que nunca apresentou cultura positiva para P. aeruginosa
Fonte: Adaptado de Diretrizes brasileiras de diagnóstico e tratamento da fibrose cística, Jornal Brasileiro de Pneumologia (2017).
Tabela 2. Antimicrobianos mais usados no tratamento das exacerbações agudas na fibrose cística.
Gráfico 1. Prevalência das bactérias identificadas em secreções respiratórias de pacientes com fibrose cística, por faixa etária.
Revisores: Letícia de Melo Elias, Mateus Nardelli, Gabriella Shiomatsu, Renata Aguiar, Larissa Rezende, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Prof. Júlio Guerra Domingues.
Adaptação: Rafael Arantes Oliveira.
Orientadora: Dra. Ericka Viana Machado Carellos, infectologista pediátrica e professora adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG.
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