Mulher, 32 anos, G2P1A0, comparece à avaliação ecocardiográfica fetal por restrição de crescimento intrauterino (percentil 10) com propedêutica prévia normal (translucência nucal e ultrassons obstétricos sem outras alterações). Idade gestacional de 21 semanas e 3 dias. Nega comorbidades ou uso de medicamentos. Nega uso de bebida alcoólica ou tabagismo. Qual o diagnóstico? Teste conhecimentos com quiz PEBMED.
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1. Pergunta
Mulher, 32 anos, G2P1A0, comparece à avaliação ecocardiográfica fetal por restrição de crescimento intrauterino (percentil 10), com propedêutica prévia normal (translucência nucal e ultrassons obstétricos sem outras alterações). Idade gestacional de 21 semanas e 3 dias. Nega comorbidades ou uso de medicamentos. Nega uso de bebida alcoólica ou tabagismo.
Imagem 1: Ecocardiografia fetal em corte de 4 câmaras.
Pergunta: Após análise da história clínica e do exame de imagem, qual é o diagnóstico mais provável?
Correto
Resposta:Defeito do Septo Atrioventricular forma Total (DSAVT)
Imagem 1: Ecocardiografia fetal em corte de 4 câmaras, revelando a ocorrência combinada de CIA (seta amarela) e CIV (seta vermelha), com valva atrioventricular única (linha pontilhada verde). AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.
A CIA, responsável por 10 a 15% das cardiopatias congênitas, é de difícil visualização à ecocardiografia fetal de rotina, devido à presença fisiológica do forame oval. Neste caso, os ventrículos estão separados, com valvas atrioventriculares individualizadas. Já a CIV caracteriza-se pela descontinuidade do septo interventricular na região perimembranosa ou muscular, reconhecida ao ecocardiograma (Figura 1).
No DSAVT, há uma combinação da CIA com a CIV. Ademais, não há a devida separação entre as valvas tricúspide e mitral e, consequentemente, forma-se apenas uma valva atrioventricular. O quadro é causado pelo defeito completo na fusão dos coxins endocárdicos, impedindo a formação do cruz cordis, local de encontro dos septos interatrial e interventricular com as valvas atrioventriculares individualizadas (Figura 2). O DSAVT representa 2% de todas as cardiopatias congênitas, com grande associação à síndrome de Down.
[caption id="attachment_78306" align="aligncenter" width="364"] Figura 2: Visão posterior de secção longitudinal do coração (corte tipo quatro câmaras). Valva atrioventricular comum, que cavalga o septo ventricular (S) e se insere em ambos os ventrículos. A linha tracejada indica a junção atrioventricular comum. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; SC: seio coronário dilatado. Fonte: Brasileiro Filho, G. Bogliolo – Patologia. 9 ed. Rio de Janeiro: Gen, Guanabara Koogan, 2016.
A alteração morfológica básica é a ocorrência combinada de uma CIA do tipo “ostium primum” e uma CIV do tipo “via de entrada”, formando uma junção atrioventricular comum associada a uma única valva. Esta valva, em geral, apresenta 5 folhetos, cuja disposição determina a classificação de Rastelli, indicada na Figura 3 e na Tabela 1.
Figura 3: Classificação de Rastelli para o Defeito do Septo Atrioventricular forma Total. A: Tipo A; B: Tipo B; C: Tipo C. AD: átrio direito; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. Adaptado e traduzido de Park, Myung K. (Myung Kun), 1934 – Pediatric cardiology for practitioners/Myung K. Park.5th ed.
Tabela 1: Classificação de Rastelli e características dos tipos.
A presença de valva atrioventricular única associa-se frequentemente à regurgitação, que exacerba a sobrecarga de volume, contribuindo para a insuficiência cardíaca (IC). Além disso, a ocorrência de shunt da esquerda para a direita contribui para o hiperfluxo e consequente elevação da pressão vascular pulmonar.
Tais modificações associam-se ao aparecimento de determinados sintomas, por volta de um a dois meses de vida, como taquicardia, taquipneia, baixo desenvolvimento pôndero-estatural, sudorese e palidez. À ausculta cardíaca, a segunda bulha é hiperfonética, devido à hipertensão pulmonar. Sopro sistólico de regurgitação em borda esternal esquerda pode ser discreto ou até mesmo ausente, pelo equilíbrio das pressões atriais e ventriculares.
A ecocardiografia fetal é o exame de escolha para o diagnóstico pré-natal, em especial entre a 24ª e 28ª semana de gestação. Após a realização do diagnóstico, aconselha-se a repetição do exame para o acompanhamento evolutivo da cardiopatia e avaliação de eventuais sinais de IC fetal (derrames cavitários; como pleural, pericárdico, ascite; e hidropsia). A via de parto dependerá da indicação obstétrica, com necessário acompanhamento cardiológico pós-natal.
A base terapêutica é cirúrgica e deve ser realizada de forma precoce para evitar o estabelecimento de hipertensão pulmonar irreversível. Habitualmente, a cirurgia é realizada com baixa morbimortalidade em torno dos seis meses de idade. As taxas de sobrevivência em 10 anos ultrapassam 90%, sem diferença na taxa de mortalidade entre pacientes com ou sem diagnóstico de síndrome de Down.
Resposta:Defeito do Septo Atrioventricular forma Total (DSAVT)
Imagem 1: Ecocardiografia fetal em corte de 4 câmaras, revelando a ocorrência combinada de CIA (seta amarela) e CIV (seta vermelha), com valva atrioventricular única (linha pontilhada verde). AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo.
A CIA, responsável por 10 a 15% das cardiopatias congênitas, é de difícil visualização à ecocardiografia fetal de rotina, devido à presença fisiológica do forame oval. Neste caso, os ventrículos estão separados, com valvas atrioventriculares individualizadas. Já a CIV caracteriza-se pela descontinuidade do septo interventricular na região perimembranosa ou muscular, reconhecida ao ecocardiograma (Figura 1).
No DSAVT, há uma combinação da CIA com a CIV. Ademais, não há a devida separação entre as valvas tricúspide e mitral e, consequentemente, forma-se apenas uma valva atrioventricular. O quadro é causado pelo defeito completo na fusão dos coxins endocárdicos, impedindo a formação do cruz cordis, local de encontro dos septos interatrial e interventricular com as valvas atrioventriculares individualizadas (Figura 2). O DSAVT representa 2% de todas as cardiopatias congênitas, com grande associação à síndrome de Down.
[caption id="attachment_78306" align="aligncenter" width="364"] Figura 2: Visão posterior de secção longitudinal do coração (corte tipo quatro câmaras). Valva atrioventricular comum, que cavalga o septo ventricular (S) e se insere em ambos os ventrículos. A linha tracejada indica a junção atrioventricular comum. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; SC: seio coronário dilatado. Fonte: Brasileiro Filho, G. Bogliolo – Patologia. 9 ed. Rio de Janeiro: Gen, Guanabara Koogan, 2016.
A alteração morfológica básica é a ocorrência combinada de uma CIA do tipo “ostium primum” e uma CIV do tipo “via de entrada”, formando uma junção atrioventricular comum associada a uma única valva. Esta valva, em geral, apresenta 5 folhetos, cuja disposição determina a classificação de Rastelli, indicada na Figura 3 e na Tabela 1.
Figura 3: Classificação de Rastelli para o Defeito do Septo Atrioventricular forma Total. A: Tipo A; B: Tipo B; C: Tipo C. AD: átrio direito; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. Adaptado e traduzido de Park, Myung K. (Myung Kun), 1934 – Pediatric cardiology for practitioners/Myung K. Park.5th ed.
Tabela 1: Classificação de Rastelli e características dos tipos.
A presença de valva atrioventricular única associa-se frequentemente à regurgitação, que exacerba a sobrecarga de volume, contribuindo para a insuficiência cardíaca (IC). Além disso, a ocorrência de shunt da esquerda para a direita contribui para o hiperfluxo e consequente elevação da pressão vascular pulmonar.
Tais modificações associam-se ao aparecimento de determinados sintomas, por volta de um a dois meses de vida, como taquicardia, taquipneia, baixo desenvolvimento pôndero-estatural, sudorese e palidez. À ausculta cardíaca, a segunda bulha é hiperfonética, devido à hipertensão pulmonar. Sopro sistólico de regurgitação em borda esternal esquerda pode ser discreto ou até mesmo ausente, pelo equilíbrio das pressões atriais e ventriculares.
A ecocardiografia fetal é o exame de escolha para o diagnóstico pré-natal, em especial entre a 24ª e 28ª semana de gestação. Após a realização do diagnóstico, aconselha-se a repetição do exame para o acompanhamento evolutivo da cardiopatia e avaliação de eventuais sinais de IC fetal (derrames cavitários; como pleural, pericárdico, ascite; e hidropsia). A via de parto dependerá da indicação obstétrica, com necessário acompanhamento cardiológico pós-natal.
A base terapêutica é cirúrgica e deve ser realizada de forma precoce para evitar o estabelecimento de hipertensão pulmonar irreversível. Habitualmente, a cirurgia é realizada com baixa morbimortalidade em torno dos seis meses de idade. As taxas de sobrevivência em 10 anos ultrapassam 90%, sem diferença na taxa de mortalidade entre pacientes com ou sem diagnóstico de síndrome de Down.
A respeito do acompanhamento desta paciente e de outros casos de abortamento provocado, qual das alternativas a seguir você deve considerar como sendo mais adequada? Clique no banner abaixo e responda no nosso fórum.
Figura 2: Visão posterior de secção longitudinal do coração (corte tipo quatro câmaras). Valva atrioventricular comum, que cavalga o septo ventricular (S) e se insere em ambos os ventrículos. A linha tracejada indica a junção atrioventricular comum. AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; SC: seio coronário dilatado.
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7 nov. 2022 
1 min. 
