Resposta: a) Tomografia de crânio sem contraste

Comentário: O aparecimento de déficit neurológico focal (ptose palpebral, disartria e alteração do nível de consciência), mesmo com evolução arrastada, demanda a exclusão imediata de doença cerebrovascular.

Resposta: c) Prova terapêutica para miastenia gravis

Comentário: O uso de piridostigmina, um anticolinesterásico, tem o intuito de cessar a clivagem de acetilcolina pela acetilcolinesterase aumentando a concentração desta molécula na junção neuromuscular fazendo com que, por alguns minutos, a fraqueza muscular se reduza ou cesse. 

Resposta: a) Paralisia flácida arreflexa descendente

Comentário: O exame físico neurológico define este diagnóstico sindrômico.

Resposta: b) Análise do líquor, Eletroencefalograma, Eletroneuromiografia e pesquisa de toxina botulínica nas fezes

Comentário: São diagnóstico diferenciais de paralisia flácida arreflexa: síndrome de Guillain-Barré, miastenia gravis, síndromes de acidente vascular cerebral, síndrome de Eaton-Lambert e paralisia por carrapato.

Resposta: d) Botulismo

Revisão da literatura

O botulismo é uma doença neuromuscular grave causada pela toxina botulínica, uma das substâncias mais tóxicas conhecidas atualmente. Podemos classificar a doença de acordo com a via de contaminação, sendo estas:

• Ingestão da toxina botulínica em alimentos contaminados:
  • Botulismo transmitido por alimentos (geralmente vegetais ou peixes/animais aquáticos em conserva caseira; tofu, brotos de bambu conservados em casa; presunto e salsichas de fabricação artesanal; menos comum em alimentos industrializados)
• Produção de toxina botulínica in situ após germinação dos esporos em uma ferida ou no intestino:
  • Botulismo de feridas
  • Botulismo do lactente (Botulismo infantil)
  • Botulismo devido à colonização intestinal do adulto
• Injeção de doses maiores do que as recomendadas de toxina botulínica para fins estéticos ou terapêuticos:
  • Botulismo iatrogênico

Existem sete sorotipos de toxina botulínica (A, B, C, D, E, F e G) que são produzidos por quatro espécies de clostrídeos: Clostridium botulinum (mais comum) e raras  cepas de Clostridium argentinense, Clostridium baratii e Clostridium butyricum. Todas são microrganismos anaeróbios Gram-positivos formadores de esporos. Os esporos sobrevivem às condições ambientais e ao cozimento. Comumente ingerimos esporos de clostrídeos, entretanto estes não germinam, nem produzem toxinas no trato gastrintestinal do adulto. Para que ocorra a produção de toxinas por clostrídeos, há necessidade de cumprimento de todas essas condições de armazenamento: ambiente anaeróbio, pH > 4,5, baixas concentrações de sal e açúcar e temperatura > 3°C.

Independente do tipo de exposição, a neurotoxina botulínica é transportada por via hematogênica até as terminações nervosas periféricas colinérgicas, incluindo as junções neuromusculares, as terminações nervosas parassimpáticas pós-ganglionares e os gânglios periféricos, culminando na inibição da liberação de acetilcolina e paralisia flácida. A apresentação clínica clássica do Botulismo consiste em paralisia bilateral de nervos cranianos (diplopia, disartria, disfonia, ptose, oftalmoplegia, paralisia facial e comprometimento do reflexo de vômito) que pode progredir para comprometimento respiratório, paralisia flácida descendente bilateral de músculos voluntários e até a morte. O período de incubação no caso de botulismo transmitido por alimentos é de oito a 36 horas (pode ser de até 10 dias e é dose-dependente); no botulismo de feridas associado à lesão acidental o período de incubação é de quatro a 17 dias.

A fraqueza, sintoma marcante da doença, tem orientação descendente, iniciando-se na cabeça e, muitas vezes rapidamente, envolve pescoço, braços, tórax e pernas (pode ser assimétrica). Os reflexos tendíneos profundos geralmente são normais ou podem desaparecer gradualmente. A ausência de paralisia de nervos cranianos torna o botulismo altamente improvável. Náuseas, vômitos e dor abdominal podem preceder ou ocorrer após o início da paralisia por botulismo transmitido por alimentos.

Em determinado momento da evolução do Botulismo pode ocorrer insuficiência respiratória em decorrência de paralisia do diafragma e da musculatura acessória da respiração ou por colapso faríngeo secundário a paralisia de nervos cranianos. Em função paralisia dos músculos esqueléticos, mesmo em insuficiência respiratória franca, os pacientes podem aparentar estar calmos e/ou sonolentos, mesmo que estejam na iminência de uma parada respiratória.

Diagnóstico

É comum não se conseguir estabelecer nexo causal em relação à infecção no momento do início dos sintomas. História de preparo inadequado de alimentos em conservas caseiras pode ajudar a definir o diagnóstico. A ocorrência de dois ou mais casos simultâneos e relacionados que sugiram o diagnóstico de Botulismo é potencialmente patognomônica, já que os diagnósticos diferenciais desta afecção não costumam aparecer em grupos. A confirmação laboratorial por exames específicos é realizada em laboratórios especializados, os laboratórios centrais de saúde pública (LACEN) através do isolamento da toxina em amostras de alimentos consumidos ou amostras clínicas (soro, fezes, aspirado gástrico e enema de água estéril) ou ainda bioensaio em camundongos após inoculação intraperitoneal. Apesar da eliminação da toxina nas fezes não ocorre transmissão interpessoal.

Tratamento

Todos os casos devem ser tratados em Unidade de terapia intensiva com administração imediata de soro antibotulínico, não devendo se esperar confirmação diagnóstica para iniciar o tratamento. A antitoxina limita a evolução da doença, porém não reverte o déficit neurológico estabelecido (o déficit é revertido após o crescimento de terminações nervosas, que pode levar semanas a meses).

Referências bibliográficas:

• Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Vigilância epidemiológica. Doenças infecciosas e parasitárias: guia de bolso. 8ª ed. Ver. – Brasília: Ministério da Saúde, 2010.
• Rao AK, Maslanka S. Botulismo. In Jameson JL et al. Medicina interna de Harrison. 20 ed – Porto Alegre: AMCH, 2020.
• Moock M, Basile Filho A, Alheira RG. Casos clínicos em terapia intensiva. 2 ed – Barueri, SP: Manole, 2014.