CHEST 2021: fibrose pulmonar idiopática – atualizações baseadas em evidências

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A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é a doença intersticial com maior prevalência no mundo. A fisiopatologia da doença é parcialmente conhecida e o seu tratamento se baseia no uso de antifibróticos e cuidados de suporte. Atualmente, vias de tratamento tanto da doença crônica quanto das exacerbações são alvos de diversos estudos.

Em sessão de hoje no CHEST Annual Meeting 2021, congresso do American College of Chest Physicians, a FPI foi mais uma vez alvo de discussões, desta vez em relação ao seu tratamento.

médica cuidando de paciente com fibrose pulmonar idiopática

Fibrose pulmonar idiopática

As drogas antifibróticas como nintendanibe e pirfenidona são o cerne do tratamento, atuando na redução da progressão da doença. Os estudos apontaram uma redução de cerca de 30 a 40% na progressão na capacidade vital forçada (CVF) quando comparados aos controles ao longo de 24 semanas. Entretanto, não há expectativa de melhora dos sintomas ou de recuperação da função pulmonar ao longo desse período.

Em relação à qualidade de vida não houve diferença entre os grupos. É interessante lembrar que há uma incidência aumentada de efeitos colaterais com uso dessas drogas, sobretudo gastrointestinais e cutâneos. Cerca de 60% dos pacientes em uso de nintendanibe apresentam diarreia e um terço dos pacientes em uso de pirfenidona evoluem com rash cutâneo. A maioria deles é bem controlada com uso de sintomáticos e tende a melhorar com o passar do tempo.

Leia também: Atualização em fibrose pulmonar idiopática

Ao prescrever as medicações é importante explicar ao paciente os benefícios das drogas e seus riscos, bem como tomar as decisões em conjunto. Além disso, todas as outras comorbidades devem ser acessadas. As mais prevalentes nessa população são: doença do refluxo gastroesofágico, apneia obstrutiva do sono, depressão e ansiedade, câncer de pulmão e enfisema. O seguimento proposto são consultas a cada seis meses, prova de função pulmonar a cada 6 ou 12 meses e tomografia computadorizada de tórax a cada 1 ou 2 anos.

Exarcebação da FPI

Outro ponto abordado pelos painelistas foi a exacerbação da FPI. Atualmente, pouco se sabe sobre a fisiopatologia das exacerbações agudas e a maioria dos estudos são retrospectivos. A definição de exacerbação baseia-se na piora dos sintomas respiratórios associados à piora radiográfica ou tomográfica no período de menos de 30 dias em que não há outra causa para a piora do paciente. O tratamento preferencial, porém baseado em estudos retrospectivos e opinião de especialistas, é feito com corticosteroides na dose de 0,5-1mg/kg/dia e em alguns casos até pulsoterapia.

O uso do nintendanibe parece reduzir exacerbações e seu uso não deve ser suspenso durante esse período. Antibióticos no geral são utilizados como adjuvantes no tratamento. A dosagem de procalcitonina pode ajudar a reduzir o tempo de antibiótico e antivirais não são recomendados de rotina. Cerca de 25% dos pacientes requerem cuidados de UTI em 12 horas da admissão e o uso de cateter nasal de alto fluxo não parece ser inferior à ventilação não invasiva.

A mortalidade é de cerca de 50% daqueles submetidos à ventilação mecânica e pode chegar a 90% em alguns casos. Outras intervenções como ciclofosfamida, trombomodulina, rituximab e autoanticorpos não estão indicados nos casos de exacerbações agudas da doença.

No Brasil ainda há pouca disponibilidade das drogas antifibróticas. Além de não estarem disponíveis no SUS, o preço é elevado mesmo na rede privada.

Mensagens práticas

  • A FPI permanece como uma doença progressiva e prognóstico reservado. Entretanto, o tratamento atual tem melhorado a sobrevida nos últimos anos.
  • O corticoide é a principal droga para uso nas exacerbações e o uso de antimicrobianos depende do julgamento clínico sobre o caso.

Estamos acompanhando o CHEST 2021. Fique de olho no Portal PEBMED!

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