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O que é doença de Paget e quais suas características?

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A doença de Paget foi descrita em 1887 por Sir James Paget, que descreveu o quadro de erupção ou ulceração da papila mamária com características de eczema crônico, que se acompanha em poucos anos do aparecimento do câncer de mama.

Duas teorias foram propostas para explicar a patogênese de Paget:

  • Teoria epidermotrópica (a mais aceita): a Paciente já possui um adenocarcinoma mamário e as células, por tropismo, chegam ao mamilo.
  • Teoria da transformação – Os queratinócitos epidérmicos do mamilo se transformam em células malignas de Paget.

artigos medicos

Apresentação Clinica

  • A “marca” é : ulceração mamilar que pode se estender para toda aréola.
  • Ocasionalmente, uma descarga sanguinolenta esta presente. Geralmente unilateral.
  • Retração de mamilo em doenças avançadas.
  • Dor e prurido podem surgir antes mesmo do desenvolvimento aparente da doença (Recomenda-se o acompanhamento criterioso destes sinais).

Diagnóstico

  • Anamnese, exame físico
  • Exames de imagem: MMG, USG e RNM
  • Biópsia (Apresentando as células de Paget)

Por que a mamografia é importante?

Um câncer subjacente ( In situ ou Invasor) está presente em 85 – 88% dos casos e frequentemente sem massa palpável. Aproximadamente 12 a 15% casos de Paget, não são associados a uma massa palpável, anormalidade a mamografia ou história familiar positiva para câncer.

A massa palpável está presente em 50% dos casos; e ela fica frequentemente situada mais que 2 cm do Complexo Areolo-Papilar(CAP). Em 20% dos casos, uma anormalidade mamográfica está presente sem uma massa palpável. Em 25% , não há massa subjacente, nem uma anormalidade mamográfica ; mas um CDIS (carcinoma ductal in situ) está presente.

Qual o diagnóstico diferencial?

  • Etiologias benignas : eczemas, dermatites de contato, dermatite de radiação, adenoma de mamilo ,
  • Etiologias malignas: doença de Bowen, Carcinoma de célula basal, propagação superficial melanoma maligno.

Qual o estadiamento para doença de paget?

A presença da doença de Paget não altera o estágio de um câncer de mama subjacente. Se um câncer de mama invasivo associado ou carcinoma ductal in situ não for identificado, a doença de Paget é classificada como doença de Tis (Paget). Tratamento cirúrgico *Tanto o CAP quanto o câncer subjacente devem ser excisados.

Mastectomia X Cirurgia conservadora com RadioTerapia (RXT)

A cirurgia conservadora seguida de RXT se o resultado estético for bom e as margens negativas. Câncer multicêntrico ou calcificações difusas Mastectomia com avaliação axilar (Biopsia do linfonodo sentinela BLS). Em resumo, segundo o National Comprehensive Cancer Network (NCCN):

  • Se exames de imagens positivos, fazer biopsia
  • Se negativa, tratamento clínico
  • Se Carcinoma ductal in situ, tratar como cdis (próximos artigos)
  • Se Carcinoma Invasivo, tratar como câncer invasivo (próximos artigos)
  • Se Boenca de Paget, tratar cirurgicamente
  • Se exames de imagens negativas, (afastando outra lesão)
  • Fazer biopsia e se positiva, tratar Paget como dito acima
  • Se Biopsia negativa, continuar tratamento clinico

O prognóstico baseia-se no câncer de mama subjacente e a presença de um carcinoma ductal invasivo ou metástase axilar.

Autora: 

Referências:

  • Paget, J. On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland. St. Bartholomew’s Hosp Rep 1874; 10:87.
  • Thin, G. On the connection between disease of the nipple and areola and tumors of the breast. Trans Pathol Soc Lond 1881; 32:218.
  • Ashikari R, Park K, Huvos AG, Urban JA. Paget’s disease of the breast. Cancer 1970; 26:680.
  • Dixon AR, Galea MH, Ellis IO, et al. Paget’s disease of the nipple. Br J Surg 1991; 78:722.
  • Nance FC, DeLoach DH, Welsh RA, Becker WF. Paget’s disease of the breast. Ann Surg 1970; 171:864.
  • Berg JW, Hutter RV. Breast cancer. Cancer 1995; 75:257.
  • Siegel R, Ward E, Brawley O, Jemal A. Cancer statistics, 2011: the impact of eliminating socioeconomic and racial disparities on premature cancer deaths. CA Cancer J Clin 2011; 61:212.
  • Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Conservative management of Paget disease of the breast with radiotherapy: 10- and 15-year results. Cancer 2003; 97:2142.
  • Chaudary MA, Millis RR, Lane EB, Miller NA. Paget’s disease of the nipple: a ten year review including clinical, pathological, and immunohistochemical findings. Breast Cancer Res Treat 1986; 8:139.
  • Kollmorgen DR, Varanasi JS, Edge SB, Carson WE 3rd. Paget’s disease of the breast: a 33-year experience. J Am Coll Surg 1998; 187:171.
  • Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Paget’s disease of the breast: the experience of the European Institute of Oncology and review of the literature. Breast Cancer Res Treat 2008; 112:513.
  • Lagios MD, Gates EA, Westdahl PR, et al. A guide to the frequency of nipple involvement in breast cancer. A study of 149 consecutive mastectomies using a serial subgross and correlated radiographic technique. Am J Surg 1979; 138:135.
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