Quando pensar em síndrome hemofagocítica em um paciente com SIRS?

A síndrome hemofagocítica é caracterizada por uma resposta inflamatória sistêmica, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos.

O Portal PEBMED é destinado para médicos e demais profissionais de saúde. Nossos conteúdos informam panoramas recentes da medicina.

Caso tenha interesse em divulgar esse conteúdo crie um perfil gratuito no AgendarConsulta.

A síndrome hemofagocítica (SHF), ou linfo-histiocitose hemofagocítica, é caracterizada por uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos.

500x120-assinatura

Os linfócitos desregulados ativam macrófagos e histiócitos, que passam a fagocitar células do próprio organismo, em especial as células hematológicas. Há, ainda, maciça produção de citocinas inflamatórias. A SHF apresenta duas formas clínicas:

  • Primária: de etiologia genética, ocorre predominantemente na infância (do nascimento aos 18 meses de idade).
  • Secundária: mais comum em adultos, pode ter como causa de base infecções, medicações ou neoplasias malignas.

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é muitas vezes confundida com SHF. Para a maioria dos autores, o termo SAM deve ser reservado apenas para a SHF que ocorre no contexto de um jovem com artrite juvenil idiopática (ou outra doença reumatológica similar).

O quadro clínico inicial da SHF é marcado pela resposta inflamatória sistêmica (SIRS) e, como tal, é semelhante a uma sepse grave: febre alta, taquicardia, hipotensão refratária, acidose e insuficiência renal. Mas qual a pista então para diagnosticar SHF?

Primeiro, é importante que você saiba que esta síndrome é rara. Um médico passa anos tratando milhares de septicemias para encontrar uma SHF. Por isso, antibiótico continua sendo seu principal tratamento para SIRS de origem infecciosa!

Contudo, se você não tiver a sagacidade (ou melhor, estudo e memória) para lembrar da SHF, o paciente provavelmente não sobreviverá. As pistas mais comuns para SHF são acometimento neurológico, alterações no hepatograma, coagulação intravascular disseminada (CIVD), hepatoesplenomegalia e, disparado os principais, citopenias e ferritina muito elevada.

E o que fazer com o paciente “inflamado” com tais pistas? A principal ferramenta diagnóstica é a biópsia da medula óssea, onde será visualizada a hemofagocitose: macrófagos na medula óssea fagocitando hemácias, leucócitos e/ou plaquetas. Mas como nada na medicina é simples, 1 a 2% dos pacientes com sepse grave podem apresentar hemofagocitose e plaquetopenia sem preencher todos os critérios para SHF. O que fazer então?

Os principais estudiosos do assunto ainda debatem os critérios diagnósticos. Para facilitar os estudos e pesquisas, uma sociedade internacional propôs o diagnóstico de SHF na presença de cinco entre oito critérios possíveis:

tabela1

É importante frisar que estes critérios têm maior utilidade em estudos do que na prática clínica. Na vida real, um paciente com as pistas mencionadas antes e hemofagocitose na medula óssea será tratado como SHF! O tratamento no paciente grave é baseado em quimioterápicos: etoposídeo com dexametasona. As imunoglobulinas têm ganhado destaque nos pacientes críticos-infectados, devido ao receio da imunossupressão induzida por etoposídeo + dexa. Há, ainda, a ciclosporina e a opção de tentar um transplante de medula óssea.

Um estudo recente objetivou avaliar os fatores prognósticos em pacientes com SHF internados em terapia intensiva de um hospital francês. O principal desfecho avaliado foi a mortalidade. Em um período de 12 anos, foram identificados 106 casos de SHF (ou seja, é uma doença muito rara!).

Só para termos uma ideia da gravidade destes pacientes, 85% fizeram uso de aminas e 78%, de ventilação mecânica. A mortalidade foi de 43%! O principal fator desencadeador foram as infecções por Gram negativos; neoplasias ocorrem em 9% dos pacientes e doenças autoimunes em apenas 6%.

Após uma análise multivariada, o grande preditor de mortalidade foi a ferritina. Um corte de 2000 mcg/L teve sensibilidade de 71% e especificidade de 76%. Já um corte maior, de 4780 mcg/L, teve 95% de especificidade para o risco de morte!! No final o artigo traz uma boa revisão do assunto. No mesmo número, o editorial da revista traz experiências e a visão pessoal de um pesquisador dos EUA sobre o tema.

ronaldo

As melhores condutas médicas você encontra no Whitebook. Baixe o aplicativo #1 dos médicos brasileiros. Clique aqui!

250x250-1

Referências:

  • https://www.jwatch.org/na42003/2016/10/19/secondary-hemophagocytic-lymphohistiocytosis-sepsis-mimic
Cadastre-se ou faça login para acessar esse e outros conteúdos na íntegra
Cadastre-se grátis Fazer login
Veja mais beneficios de ser usuário do Portal PEBMED: Veja mais beneficios de ser usuário
do Portal PEBMED:
7 dias grátis com o Whitebook Aplicativo feito para você, médico, desenhado para trazer segurança e objetividade à sua decisão clínica.
Acesso gratuito ao Nursebook Acesse informações fundamentais para o seu dia a dia como anamnese, semiologia.
Acesso gratuito Fórum Espaço destinado à troca de experiências e comentários construtivos a respeito de temas relacionados à Medicina e à Saúde.
Acesso ilimitado Tenha acesso a noticias, estudos, atualizacoes e mais conteúdos escritos e revisados por especialistas
Teste seus conhecimentos Responda nossos quizes e estude de forma simples e divertida
Conteúdos personalizados Receba por email estudos, atualizações, novas condutas e outros conteúdos segmentados por especialidades

Avaliar artigo

Dê sua nota para esse conteúdo

Selecione o motivo:
Errado
Incompleto
Desatualizado
Confuso
Outros

Sucesso!

Sua avaliação foi registrada com sucesso.

Avaliar artigo

Dê sua nota para esse conteúdo.

Você avaliou esse artigo

Sua avaliação foi registrada com sucesso.

Baixe e-books, e outros materiais para aprimorar sua prática médica e gestão Baixe e-books, e outros materiais
para aprimorar sua prática
médica e gestão

Especialidades