Paciente do sexo feminino, 3 anos de idade. Relato materno de ganho ponderal de 8 kg nos últimos 3 meses acompanhado de aparecimento de pelos difusos pelo corpo, em especial na genitália, além de poliúria, polifagia e polidipsia, não sabendo especificar há quanto tempo. Veja mais detalhes do caso abaixo e responda o quiz!
Quiz - Imagem da Semana
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1. Pergunta
Paciente do sexo feminino, 3 anos de idade. Relato materno de ganho ponderal de 8 kg nos últimos três meses, acompanhado de aparecimento de pelos difusos pelo corpo, em especial na genitália, além de poliúria, polifagia e polidipsia, não sabendo especificar há quanto tempo.
Ao exame físico: fácies em lua cheia, desenvolvimento de mamas, acne e virilização precoce.
Foi internada para esclarecimento diagnóstico. Durante a internação, apresentou níveis pressóricos elevados e instáveis. Foram realizadas tomografia computadorizada (TC) e ultrassonografia (USG) de abdome, apresentadas nas imagens 1 a 4.
Imagem 1: Tomografia computadorizada do abdome, corte axial, nível renal, após injeção intravenosa de meio de contraste iodado.
Imagem 2: Tomografia computadorizada do abdome, reconstrução sagital após injeção intravenosa de meio de contraste iodado.
Imagem 3: Ultrassonografia abdominal, corte sagital, região lombar esquerda.
Imagem 4: Ultrassonografia abdominal com doppler, hipocôndrio direito.
Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, qual é o diagnóstico mais provável?
Correto
O carcinoma adrenocortical manifesta-se clinicamente quando é secretor de hormônios, podendo desencadear virilização precoce na faixa etária pediátrica e, mais raramente, ter combinação com síndrome de Cushing, quadro condizente com o caso descrito.
Nesta paciente, os sinais apresentados sugerem hipersecreção de hormônios corticais, apresentação diferente do que seria esperado em pacientes com feocromocitoma, nos quais há excesso de catecolaminas (você pode ver exemplos nos casos 23, 77 e 120 do Imagem da Semana). O diagnóstico diferencial pode ser realizado solicitando exames laboratoriais para dosagem de metanefrinas e catecolaminas em urina de 24h, método sensível e específico para a detecção de feocromocitoma.
Em formas clássicas da hiperplasia adrenal congênita em meninas, haverá genitália atípica, algo que não aparece na paciente em questão. Tal doença decorre, na maioria dos casos, de deficiência de 21-hidroxilase, com redirecionamento dos precursores esteroidais à produção de androgênios adrenais. O diagnóstico baseia-se em testes de concentração enzimática sérica, integrantes do “teste do pezinho”
O adenoma adrenocortical, por sua vez, é uma neoplasia benigna com produção hormonal que independe do ACTH ou do sistema renina-angiotensina-aldosterona. Clinicamente, há hipercortisolismo e hiperaldosteronismo, raramente havendo virilização ou feminização. A invasão vascular, sinal de malignidade evidenciado neste caso na imagem 4, descarta esta possibilidade.
Após estabelecida nossa hipótese diagnóstica mais provável, carcinoma adrenocortical, cabe ressaltar pontos importantes sobre essa doença: é um tumor incomum e altamente maligno, com variabilidade de características biológicas e comportamento clínico. Tem incidência de distribuição bimodal, com picos antes dos 5 anos de idade e entre a 4ª e 5ª décadas de vida. Apesar de poder fazer parte de síndromes hereditárias, como a de Li Fraumeni, a maioria dos casos é esporádica.
As manifestações clínicas variam de acordo com a capacidade secretora dos carcinomas; em crianças, a apresentação típica é virilização precoce, sendo que a ocorrência concomitante de síndrome de Cushing é incomum, ao contrário do que ocorre nos adultos. Se o tumor é pouco secretor, as manifestações serão relacionadas ao crescimento tumoral, com dor abdominal e massa à palpação.
É necessário diagnóstico diferencial com feocromocitoma, hiperaldosteronismo, hiperandrogenismo e síndrome de Cushing. Exames de imagem são úteis em determinar a localização da massa abdominal e em evidenciar características compatíveis com malignidade, como bordas irregulares, necrose, hemorragia, calcificações, realce heterogêneo pelo meio de contraste, além de invasão local e invasão vascular. Biópsia de aspiração com agulha fina é contraindicada, dado o risco de criação de canal para metástases.
O tratamento é cirúrgico, havendo indicações específicas para realização de quimioterapia adjuvante. São tumores graves e agressivos, com prognóstico ruim apesar da terapêutica adequada.
Imagem 1: TC do abdome, corte axial, nível renal, após injeção intravenosa de meio de contraste iodado. Lesão expansiva projetando-se anteriormente ao rim esquerdo e à aorta, de contornos parcialmente lobulados (destacada em vermelho); presença de trombo tumoral em veia cava inferior (seta azul).
Imagem 2: TC do abdome e pelve, reconstrução sagital, após injeção de meio de contraste iodado. Lesão expansiva parcialmente lobulada projetando-se anteriormente ao rim esquerdo (destacada em vermelho).
Imagem 3: USG abdominal, corte sagital, região lombar esquerda. Massa com limites definidos, contornos parcialmente lobulados, textura heterogênea, com hiperecogenicidades puntiformes em seu interior que não condicionam sombra acústica posterior, medindo 8,0 x 5,0 x 4,5 cm (L x T x AP), volume de 97,0 cm3.
Imagem 4: USG abdominal com doppler, hipocôndrio direito. Massa ecogênica intraluminal, com limites definidos, localizada no terço superior da veia cava inferior, adjacente ao fígado, permitindo fluxo sanguíneo parcial, medindo cerca de 3,0 x 1,3 cm, compatível com trombo.
Kasper, Dennis L. et al. Medicina interna de Harrison. 19. ed. Porto Alegre: AMGH, 2017.
Townsend, C. M., Beauchamp, R. D., Evers, B. M., & Mattox, K. L. (2017). Sabiston textbook of surgery: The biological basis of modern surgical practic (20th ed). Philadelphia, PA: Elsevier Saunders
O carcinoma adrenocortical manifesta-se clinicamente quando é secretor de hormônios, podendo desencadear virilização precoce na faixa etária pediátrica e, mais raramente, ter combinação com síndrome de Cushing, quadro condizente com o caso descrito.
Nesta paciente, os sinais apresentados sugerem hipersecreção de hormônios corticais, apresentação diferente do que seria esperado em pacientes com feocromocitoma, nos quais há excesso de catecolaminas (você pode ver exemplos nos casos 23, 77 e 120 do Imagem da Semana). O diagnóstico diferencial pode ser realizado solicitando exames laboratoriais para dosagem de metanefrinas e catecolaminas em urina de 24h, método sensível e específico para a detecção de feocromocitoma.
Em formas clássicas da hiperplasia adrenal congênita em meninas, haverá genitália atípica, algo que não aparece na paciente em questão. Tal doença decorre, na maioria dos casos, de deficiência de 21-hidroxilase, com redirecionamento dos precursores esteroidais à produção de androgênios adrenais. O diagnóstico baseia-se em testes de concentração enzimática sérica, integrantes do “teste do pezinho”
O adenoma adrenocortical, por sua vez, é uma neoplasia benigna com produção hormonal que independe do ACTH ou do sistema renina-angiotensina-aldosterona. Clinicamente, há hipercortisolismo e hiperaldosteronismo, raramente havendo virilização ou feminização. A invasão vascular, sinal de malignidade evidenciado neste caso na imagem 4, descarta esta possibilidade.
Após estabelecida nossa hipótese diagnóstica mais provável, carcinoma adrenocortical, cabe ressaltar pontos importantes sobre essa doença: é um tumor incomum e altamente maligno, com variabilidade de características biológicas e comportamento clínico. Tem incidência de distribuição bimodal, com picos antes dos 5 anos de idade e entre a 4ª e 5ª décadas de vida. Apesar de poder fazer parte de síndromes hereditárias, como a de Li Fraumeni, a maioria dos casos é esporádica.
As manifestações clínicas variam de acordo com a capacidade secretora dos carcinomas; em crianças, a apresentação típica é virilização precoce, sendo que a ocorrência concomitante de síndrome de Cushing é incomum, ao contrário do que ocorre nos adultos. Se o tumor é pouco secretor, as manifestações serão relacionadas ao crescimento tumoral, com dor abdominal e massa à palpação.
É necessário diagnóstico diferencial com feocromocitoma, hiperaldosteronismo, hiperandrogenismo e síndrome de Cushing. Exames de imagem são úteis em determinar a localização da massa abdominal e em evidenciar características compatíveis com malignidade, como bordas irregulares, necrose, hemorragia, calcificações, realce heterogêneo pelo meio de contraste, além de invasão local e invasão vascular. Biópsia de aspiração com agulha fina é contraindicada, dado o risco de criação de canal para metástases.
O tratamento é cirúrgico, havendo indicações específicas para realização de quimioterapia adjuvante. São tumores graves e agressivos, com prognóstico ruim apesar da terapêutica adequada.
Imagem 1: TC do abdome, corte axial, nível renal, após injeção intravenosa de meio de contraste iodado. Lesão expansiva projetando-se anteriormente ao rim esquerdo e à aorta, de contornos parcialmente lobulados (destacada em vermelho); presença de trombo tumoral em veia cava inferior (seta azul).
Imagem 2: TC do abdome e pelve, reconstrução sagital, após injeção de meio de contraste iodado. Lesão expansiva parcialmente lobulada projetando-se anteriormente ao rim esquerdo (destacada em vermelho).
Imagem 3: USG abdominal, corte sagital, região lombar esquerda. Massa com limites definidos, contornos parcialmente lobulados, textura heterogênea, com hiperecogenicidades puntiformes em seu interior que não condicionam sombra acústica posterior, medindo 8,0 x 5,0 x 4,5 cm (L x T x AP), volume de 97,0 cm3.
Imagem 4: USG abdominal com doppler, hipocôndrio direito. Massa ecogênica intraluminal, com limites definidos, localizada no terço superior da veia cava inferior, adjacente ao fígado, permitindo fluxo sanguíneo parcial, medindo cerca de 3,0 x 1,3 cm, compatível com trombo.
Kasper, Dennis L. et al. Medicina interna de Harrison. 19. ed. Porto Alegre: AMGH, 2017.
Townsend, C. M., Beauchamp, R. D., Evers, B. M., & Mattox, K. L. (2017). Sabiston textbook of surgery: The biological basis of modern surgical practic (20th ed). Philadelphia, PA: Elsevier Saunders
Revisores: Mirella Diniz, Leandra Prates Diniz, Larissa Rezende, Lara Hemerly, Mateus Nardelli, Ana Luísa Melgaço, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.
Letícia de Melo Elias
Revisores: Mirella Diniz, Leandra Prates Diniz, Larissa Rezende, Lara Hemerly, Mateus Nardelli, Ana Luísa Melgaço, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.
Orientadores:
Clécio Piçarro, Professor Associado do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da UFMG, Membro do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG e Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Pediátrica.
Cid Sérgio Ferreira, Professor Titular do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG; Médico Radiologista do Hospital da Unimed, Belo Horizonte, MG.
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4 abr. 2024 
9 min. 
