Paciente do sexo masculino, 23 anos de idade, apresentando lesões hipercrômicas no dimídio esquerdo e região cervical, assintomáticas, evidenciadas ao nascimento e que progressivamente evoluíram com aumento e escurecimento. Teste seus conhecimentos e responda nosso quiz:
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1. Pergunta
Introdução do caso:
Paciente do sexo masculino, 23 anos de idade, apresentando lesões hipercrômicas no dimídio esquerdo e região cervical, assintomáticas, evidenciadas ao nascimento e que progressivamente evoluíram com aumento e escurecimento. Nega histórico familiar de lesões semelhantes. Relata, ainda, episódios de diarreia e de movimentação involuntária do dimídio direito desde os 16 anos de idade, quando recebeu o diagnóstico de hemicoreia direita.
Imagem 1: lesões dermatológicas hipercrômicas em tórax anterior.
Imagem 3: lesões dermatológicas hipercrômicas em tórax posterior.
Pergunta:Considerando a história clínica e as imagens apresentadas, qual é o diagnóstico mais provável?
Correto
Resposta: Síndrome do nevo verrucoso
Nevos epidérmicos verrucosos são hamartomas resultantes de mosaicismo nos folhetos ecto e mesodérmico. Em cerca de 80% dos casos, estão presentes ao nascimento, com prevalência de 1:1000 nascidos vivos e acometimento igual entre os sexos. Surgem como máculas sutis lineares ou placas finas formadas por pápulas verrucosas, marrons ou cor de pele. Com o passar do tempo, particularmente em torno da puberdade, tendem a escurecer e tornar-se mais espessas.
Podem ser solitários ou múltiplos, grandes ou pequenos e geralmente estão localizados no tronco ou nas extremidades , sem preferência de área de acometimento. As lesões tendem a seguir o padrão de migração e proliferação das células precursoras da pele, conhecido como “linhas de Blaschko” (Imagem 4) e apresentam usualmente uma nítida demarcação na linha média do corpo. Frequentemente, as “linhas de Blaschko” são confundidas com os dermátomos da pele.
Em um terço dos pacientes, o nevo verrucoso pode estar acompanhado de anormalidades congênitas em outros sistemas orgânicos, o que constitui a síndrome do nevo verrucoso. O sistema nervoso central é o principal associado, sendo as crises convulsivas e a deficiência intelectual manifestações comuns. No caso em questão, o paciente apresentava hemicoreia à direita. Pode haver também acometimento ocular e musculoesquelético.
O diagnóstico é clínico, baseado nas características das lesões e no tempo de evolução. Em caso de dúvida, a biópsia de pele pode ser necessária, oferecendo a confirmação histopatológica. O diagnóstico diferencial envolve outras lesões dermatológicas, como líquen estriado, psoríase linear e doença de Darier.
O líquen estriado é uma lesão idiopática rara da infância. É caracterizada pela erupção repentina de pápulas achatadas, liquenoides dispostas em uma configuração linear e que geralmente se resolvem espontaneamente em poucos meses. A psoríase linear é uma variante extremamente rara da psoríase. Tem início tardio na vida e comumente há história familiar de psoríase. Não se manifesta por lesões verrucosas, mas por lesões escamativas e pruriginosas, usualmente múltiplas.
A doença de Darier é uma genodermatose autossômica dominante rara. Geralmente, apresenta-se durante a adolescência como pápulas ceratóticas da cor da pele ou marrom-amarelada que envolvem face, tórax, dorso e, menos frequentemente, áreas de flexão.
O nevo verrucoso pode ainda associar-se a outras doenças raras que não a síndrome do nevo verrucoso. Um exemplo é a síndrome de Proteus, um distúrbio complexo raro caracterizado por malformações e supercrescimento de múltiplos tecidos.
O tratamento do nevo verrucoso deve ser individualizado, uma vez que as recidivas são frequentes. Excisão total de toda a espessura da lesão é resolutiva para pequenas lesões. Terapias alternativas incluem shaving, crioterapia, e ablação a laser. Terapias tópicas com retinoides, fluorouracil ou corticosteróides são questionáveis, com poucos casos com resultado satisfatório.
Imagem 1: Máculas e placas hipercrômicas, acastanhadas, na região do hemidimídio esquerdo, seguindo as linhas de Blaschko.
Imagem 2: Placa hipercrômica, marrom escuro, de limites bem definidos, bordas irregulares e superfície verrucosa na região cervical anterior do paciente, apresentando aproximadamente 4,5 cm em seu maior diâmetro.
Imagem 3: Pápulas e placas amarronzadas, com bordas irregulares e limites precisos, na região posterior do dimídio esquerdo do paciente, seguindo as linhas de Blaschko.
Wright TS. Epidermal nevus and epidermal nevus syndrome. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Acesso em 23 de janeiro de 2021).
Marinone LP, Giraldi S, Carvalho VO. Síndrome do nevo epidérmico-Relato de um caso. J Pediatr. 1999;75:4.
Kouzak SS, Mendes MS, Costa IM. Cutaneous mosaicisms: concepts, patterns and classifications. An Bras Dermatol. 2013;88(4):507-17.
Incorreto
Resposta: Síndrome do nevo verrucoso
Nevos epidérmicos verrucosos são hamartomas resultantes de mosaicismo nos folhetos ecto e mesodérmico. Em cerca de 80% dos casos, estão presentes ao nascimento, com prevalência de 1:1000 nascidos vivos e acometimento igual entre os sexos. Surgem como máculas sutis lineares ou placas finas formadas por pápulas verrucosas, marrons ou cor de pele. Com o passar do tempo, particularmente em torno da puberdade, tendem a escurecer e tornar-se mais espessas.
Podem ser solitários ou múltiplos, grandes ou pequenos e geralmente estão localizados no tronco ou nas extremidades , sem preferência de área de acometimento. As lesões tendem a seguir o padrão de migração e proliferação das células precursoras da pele, conhecido como “linhas de Blaschko” (Imagem 4) e apresentam usualmente uma nítida demarcação na linha média do corpo. Frequentemente, as “linhas de Blaschko” são confundidas com os dermátomos da pele.
Em um terço dos pacientes, o nevo verrucoso pode estar acompanhado de anormalidades congênitas em outros sistemas orgânicos, o que constitui a síndrome do nevo verrucoso. O sistema nervoso central é o principal associado, sendo as crises convulsivas e a deficiência intelectual manifestações comuns. No caso em questão, o paciente apresentava hemicoreia à direita. Pode haver também acometimento ocular e musculoesquelético.
O diagnóstico é clínico, baseado nas características das lesões e no tempo de evolução. Em caso de dúvida, a biópsia de pele pode ser necessária, oferecendo a confirmação histopatológica. O diagnóstico diferencial envolve outras lesões dermatológicas, como líquen estriado, psoríase linear e doença de Darier.
O líquen estriado é uma lesão idiopática rara da infância. É caracterizada pela erupção repentina de pápulas achatadas, liquenoides dispostas em uma configuração linear e que geralmente se resolvem espontaneamente em poucos meses. A psoríase linear é uma variante extremamente rara da psoríase. Tem início tardio na vida e comumente há história familiar de psoríase. Não se manifesta por lesões verrucosas, mas por lesões escamativas e pruriginosas, usualmente múltiplas.
A doença de Darier é uma genodermatose autossômica dominante rara. Geralmente, apresenta-se durante a adolescência como pápulas ceratóticas da cor da pele ou marrom-amarelada que envolvem face, tórax, dorso e, menos frequentemente, áreas de flexão.
O nevo verrucoso pode ainda associar-se a outras doenças raras que não a síndrome do nevo verrucoso. Um exemplo é a síndrome de Proteus, um distúrbio complexo raro caracterizado por malformações e supercrescimento de múltiplos tecidos.
O tratamento do nevo verrucoso deve ser individualizado, uma vez que as recidivas são frequentes. Excisão total de toda a espessura da lesão é resolutiva para pequenas lesões. Terapias alternativas incluem shaving, crioterapia, e ablação a laser. Terapias tópicas com retinoides, fluorouracil ou corticosteróides são questionáveis, com poucos casos com resultado satisfatório.
Imagem 1: Máculas e placas hipercrômicas, acastanhadas, na região do hemidimídio esquerdo, seguindo as linhas de Blaschko.
Imagem 2: Placa hipercrômica, marrom escuro, de limites bem definidos, bordas irregulares e superfície verrucosa na região cervical anterior do paciente, apresentando aproximadamente 4,5 cm em seu maior diâmetro.
Imagem 3: Pápulas e placas amarronzadas, com bordas irregulares e limites precisos, na região posterior do dimídio esquerdo do paciente, seguindo as linhas de Blaschko.
Wright TS. Epidermal nevus and epidermal nevus syndrome. Post TW, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. https://www.uptodate.com (Acesso em 23 de janeiro de 2021).
Marinone LP, Giraldi S, Carvalho VO. Síndrome do nevo epidérmico-Relato de um caso. J Pediatr. 1999;75:4.
Kouzak SS, Mendes MS, Costa IM. Cutaneous mosaicisms: concepts, patterns and classifications. An Bras Dermatol. 2013;88(4):507-17.
Autores: Gabriel Sousa Santos, Elaine Kimie Iwayama Ikematu
Revisores: Ariádna Andrade, Amanda Lauar e Profa. Viviane Parisotto.
Orientadora: Profa Flávia Vasques Bittencourt, dermatologista e professora associada da UFMG, coordenadora do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da UFMG.
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9 fev. 2024 
2 min. 
