Resposta: Síndrome de Sneddon

A síndrome de Sneddon é uma patologia rara com muitas controvérsias em sua etiologia, fisiopatologia e classificação, podendo ocorrer diferentes apresentações clínicas o que contribui para subdiagnóstico

É tida como uma vasculopatia arterio-oclusiva crônica, afetando principalmente artérias de pequeno e médio calibre, e sua forma de apresentação clássica é a presença de livedo cutâneo racemoso (pele com aspecto moteado, mas a trama reticular não conflui e não se fecha completamente) e eventos cerebrovasculares como acidentes vasculares encefálicos isquêmicos (AVEi) e ataques isquêmicos transitórios (AITs).

Pode gerar também comprometimento ocular, cardiovascular (com presença de valvulopatias) e quadros de cefaléia e sintomas psiquiátricos
Existe grande discussão se essa patologia seria um espectro da síndrome do anticorpo antifosfolipídio, porém diferenças clínicas e laboratoriais sugerem que sejam patologias distintas.

No contexto classificatório, é normalmente dividida em dois grupos levando em conta a presença ou ausência de auto anticorpos antifosfolipídios (anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-beta 2-glicoproteína I).

A paciente em questão apresentava o livedo racemoso há mais de 4 anos com fases de melhora e piora das lesões nos membros inferiores e a queixa clínica atual compatível com AIT já apresentava recorrência considerável mas a paciente não procurou atendimento médico. Ressonância magnética cerebral mostrou áreas de gliose e lacunas compatíveis com injúrias isquêmicas prévias. Paciente iniciou tratamento com anticoagulantes e foi internada para investigação diagnóstica.

Referências bibliográficas:

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• Silawy A, Odeh M, Borissovsky N, Slobodin G. Sneddon’s syndrome. Isr Med Assoc J. 2020 Oct;22(10):657.