O retinoblastoma, apesar de ser um câncer raro, é o tumor maligno intraocular mais comum da infância, principalmente crianças menores de cinco anos. Esse tipo de tumor pode acometer um ou os dois olhos, sendo mais comum o diagnóstico bilateral em bebês menores de um ano, e unilateral em crianças entre dois a cinco anos. Os casos bilaterais somam em torno de 25% e os unilaterais 75%, de todos os casos de retinoblastoma.
Segundo o Instituto Nacional do Câncer, na apresentação unilateral, o retinoblastoma, em sua maioria (90%) é esporádico, não tendo influência hereditária. Do contrário, os casos bilaterais são caracterizados pela presença de mutações germinativas no gene RB1 que podem ocorrem a partir da herança genética ou resultado de uma nova mutação.
Sintomas
O principal sintoma é a leucocoria, ou seja, o aparecimento de um reflexo branco na pupila quando uma luz é direcionada aos olhos. É possível visualizar esse reflexo em uma fotografia, por exemplo, pois o flash reflete a superfície do próprio tumor, que aparenta uma coloração esbranquiçada. Em condições normais, sobre a incidência de luz, os olhos apresentam coloração avermelhada.
A criança com retinoblastoma também pode apresentar estrabismo uni ou bilateral, fotofobia, redução da acuidade visual, protusão do globo ocular e hiperemia ocular.
Exames oftalmológicos com dilatação pupilar e avaliação da retina, exames de imagem incluindo ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética associados ao exame físico são importantes para o diagnóstico da doença e descarte de outras condições.
A escolha do melhor tratamento para o paciente com retinoblastoma é complexa e varia de acordo com cada caso, estadiamento da doença, gravidade, acometimento uni ou bilateral, acometimento de outras estruturas oculares, doença metastática, podendo ser única ou combinada. O principal objetivo do tratamento é salvar a vida da criança, e se possível, preservar a visão.
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Tratamento
Das possibilidades de tratamento, estão inclusas a quimioterapia intravenosa, quimioterapia intra-arterial, quimioterapia intravítrea, terapias de consolidação como crioterapia e termoterapia transpupilar, laserterapia, radioterapia. Nos casos de maior gravidade, pode ser necessária a cirurgia de enucleação, que consiste na retirada do globo e colocação de uma prótese ocular. É importante ressaltar que essas crianças possuem maior risco de apresentarem uma segunda doença neoplásica ao longo do tempo.
Não há como prevenir o Retinoblastoma, entretanto o aconselhamento genético das famílias acometidas e o diagnóstico precoce são fundamentais para um desfecho favorável da doença. Atualmente, a realização do Teste do Reflexo Vermelho, ou Teste do Olhinho é obrigatório que seja feito em todos os recém-nascidos até a alta hospitalar, ainda na maternidade, com o objetivo de identificação precoce de qualquer alteração que cause obstrução no eixo visual, incluindo o Retinoblastoma.
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Referências bibliográficas:
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