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Síndrome de Vogt – Koyanagi – Harada

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A Síndrome de Vogt – Koyanagi – Harada (SVKH) é uma doença sistêmica granulomatosa que tem como alvo, órgãos e tecidos ricos em melanócitos, tais como olho, ouvido interno, meninges, pele e cabelos. A patogenicidade tem sido atribuída a alterações imunológicas dirigidas aos melanócitos, e que envolve citotoxicidade mediada por células T e apoptose. Também conhecida como síndrome úveomeningoencefálica, possui como marco do acometimento ocular uma panuveíte bilateral severa associada a descolamento seroso da retina. A SVKH é dividida em quatro fases distintas: 

  • Prodrômica: antecede a inflamação ocular em 3 a 5 dias, se estende por 1 a 2 semanas, mimetiza uma infecção viral e, apresenta como características: febre, cefaleia (principal), dor orbitária, fotofobia, zumbido, meningismo e pleocitose liquórica (predomínio de linfócitos pequenos);
  • Uveítica (aguda): inicia 3 a 5 dias após a fase prodrômica e dura semanas a meses, na qual há inflamação difusa da coroide, responsável pelo subsequente acúmulo de líquido sub-retiniano e descolamento retiniano exsudativo, característico desta fase da doença, e variável extensão da inflamação, geralmente granulomatosa, para o segmento anterior; 
  • Fase de convalescência: segue gradualmente com regressão da inflamação e despigmentação da úvea e pele, lesões despigmentadas focais a fundoscopia ( sunset glow fundus) e lesões despigmentadas limbais ( sinal de Sugiura); 
  • A fase de convalescência é interrompida em 17 a 73% dos casos pela fase crônica da doença, apresentando-se majoritariamente como uveíte anterior recorrente. 

As mulheres são comumente mais afetadas, em uma proporção de 2 para 1 em relação ao sexo masculino. A faixa etária mais acometida encontra-se entre a terceira e a sexta década de vida. O diagnóstico é eminentemente clínico. Devido a grande variação na apresentação clínica da doença, o Comitê Internacional de Nomenclatura propôs, em 2001, critérios diagnósticos revisados que categorizam os pacientes em SVKH completa, incompleta ou provável. 

Critérios diagnósticos modificados para Síndrome VKH

  1. Ausência de uma história de trauma ocular penetrante.
  2. Ausência de outra entidade de doença ocular.
  3. Uveíte bilateral.
  4. Manifestações neurológicas e auditivas.
  5. Achados integumentares, não precedendo o início de doença no sistema nervoso central ou doença ocular, tais como alopecia, poliose e vitiligo.

Critérios 1-3 presentes (doença ocular isolada): VKH provável

Critérios 1-3 presentes + 4 ou 5: VKH incompleta

Critérios 1-3 presentes + 4 e 5: VKH completa

A angiografia fluoresceínica da fase aguda mostra pontos de hiperfluorescência multifocais ao nível de EPR. A fase crônica mostra áreas de hiperfluorescência devido a defeitos janela no EPR. Entre os diagnósticos diferenciais dos descolamentos de retina bilaterais exsudativos, temos:

  • Carcinoma metastático de coroide;
  • Síndrome de efusão uveal;
  • Esclerite posterior;
  • Eclampsia;
  • Retinopatia serosa central;
  • Degeneração macular relacionada à idade.

O tratamento consiste em altas doses de prednisolona (60 a 100 mg/dia) que podem ser aumentados com terapia de pulso endovenoso em três dias com metilprednisolona (500 a 1000 mg/dia). Pacientes resistentes a esteroides podem necessitar de ciclosporina. O prognóstico depende do reconhecimento precoce e do controle agressivo dos estágios iniciais da doença.

Autor:

Referências:

  • Kanski JJ, Bowling B. Oftalmologia Clínica: uma abordagem sistêmica. Rio de Janeiro: Elsevier; 2012: 464-465.
  • Mota LAA, Dos Santos AB. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada e o seu acometimento multissistêmico. Rev. Assoc. Med. Bras.[online]. 2010; 56 (5) [cited  2019-08-26]: 590-595. http://dx.doi.org/10.1590/S0104-42302010000500023.
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