Leia mais:
Leia mais:
Esclerodermia localizada e sistêmica na pediatria: como identificar e tratar?
Médicos austríacos realizam primeiro transplante de pulmão em paciente com Covid-19 da Europa
Software pode reduzir tempo no transporte de órgãos para transplante
Transplante de rim com doador HVC positivo é possível?
Cuidados de enfermagem ao paciente em uso de ciclofosfamida

Tratamento da esclerodermia grave: transplante mieloablativo x ciclofosfamida

Sua avaliação é fundamental para que a gente continue melhorando o Portal Pebmed

Quer acessar esse e outros conteúdos na íntegra?

Cadastrar Grátis

Faça seu login ou cadastre-se gratuitamente para ter acesso ilimitado a todos os artigos, casos clínicos e ferramentas do Portal PEBMED

O Portal PEBMED é destinado para médicos e profissionais de saúde. Nossos conteúdos informam panoramas recentes da medicina.

Caso tenha interesse em divulgar seu currículo na internet, se conectar com pacientes e aumentar seus diferenciais, crie um perfil gratuito no AgendarConsulta, o site parceiro da PEBMED.

Tempo de leitura: [rt_reading_time] minutos.

Esclerodermia com envolvimento de órgãos internos (esclerose sistêmica cutânea difusa) é uma desordem auto-imune devastadora. Apesar dos avanços, a mortalidade impulsionada pelo envolvimento pulmonar não mudou em 40 anos.

Embora drogas anti-reumáticas modificadoras de doença (DMARDs) e produtos biológicos tenham sido estudados, nenhum deles demonstrou benefício duradouro e apenas ciclofosfamida administrada por 12 meses mostrou benefícios a curto prazo em comparação com placebo. Para muitos pacientes, a esclerodermia é uma doença fatal.

Recentemente, postamos em nossa página, um caso real de esclerose sistêmica. Infelizmente, esta paciente tinha um quadro grave e o desfecho foi o óbito. O NEJM publicou um estudo que pode revelar uma nova abordagem para casos como o este. Eles compararam o transplante autólogo mieloablativo de células selecionadas CD34 +  com imunossupressão por meio de 12 infusões mensais de ciclofosfamida em pacientes com esclerodermia.

MÉTODOS

Adultos (18 a 69 anos de idade) com esclerodermia grave foram aleatoriamente selecionados para receber transplante de células-tronco autólogo autônomo mieloablativo (36 participantes) ou ciclofosfamida (39 participantes). O desfecho final primário foi um score de classificação global comparando participantes uns com os outros com base nas características da doença avaliadas aos 54 meses: morte, sobrevivência livre de eventos (sobrevivência sem falência respiratória, renal ou cardíaca), capacidade vital forçada, a pontuação no Índice de Incapacidade do Questionário de Avaliação de Saúde e o índice modificado de pele de Rodnan.

RESULTADOS

Na população com intenção de tratar (todos os participantes que haviam sido submetidos a aleatorização), os resultados compostos de classificação global em 54 meses mostraram a superioridade do transplante (67% das 1.404 comparações em pares favoreceram o transplante e 33% favoreceram a ciclofosfamida, P = 0,01).

Na população por protocolo (participantes que receberam um transplante ou completaram nove ou mais doses de ciclofosfamida), a  taxa de sobrevivência livre de eventos aos 54 meses foi de 79% no grupo de transplante e 50% no grupo ciclofosfamida (P = 0,02).

Um total de 9% dos participantes no grupo de transplante iniciou medicamentos anti-reumáticos modificadores de doença (DMARDs) em 54 meses, em comparação com 44% das pessoas no grupo ciclofosfamida (P = 0,001). A mortalidade relacionada ao tratamento no grupo de transplantes foi de 3% aos 54 meses e 6% aos 72 meses, em comparação com 0% no grupo ciclofosfamida.

CONCLUSÃO

O transplante de células-tronco hematopoiéticas autólogas mieloablativo alcançou benefícios a longo prazo em pacientes com esclerodermia, incluindo melhorias na sobrevivência livre de eventos e em geral, a um custo de aumento da toxicidade esperada. Taxas de morte relacionada ao tratamento e uso de DMARDs pós-transplante foi menor do que aqueles em relatórios anteriores de transplante não-mieloablativo.

É médico e também quer ser colunista da PEBMED? Clique aqui e inscreva-se!

Autora:

Referências:

  • Myeloablative Autologous Stem-Cell Transplantation for Severe Scleroderma. N Engl J Med 2018; 378:35-47January 4, 2018DOI: 10.1056/NEJMoa1703327
Cadastre-se ou faça login para acessar esse e outros conteúdos na íntegra
Cadastrar Fazer login
Veja mais beneficios de ser usuário do Portal PEBMED: Veja mais beneficios de ser usuário
do Portal PEBMED:
7 dias grátis com o Whitebook Aplicativo feito para você, médico, desenhado para trazer segurança e objetividade à sua decisão clínica.
Acesso gratuito ao Nursebook Acesse informações fundamentais para o seu dia a dia como anamnese, semiologia.
Acesso gratuito Fórum Espaço destinado à troca de experiências e comentários construtivos a respeito de temas relacionados à Medicina e à Saúde.
Acesso ilimitado Tenha acesso a noticias, estudos, atualizacoes e mais conteúdos escritos e revisados por especialistas
Teste seus conhecimentos Responda nossos quizes e estude de forma simples e divertida
Conteúdos personalizados Receba por email estudos, atualizações, novas condutas e outros conteúdos segmentados por especialidades

O Portal PEBMED é destinado para médicos e profissionais de saúde. Nossos conteúdos informam panoramas recentes da medicina.

Caso tenha interesse em divulgar seu currículo na internet, se conectar com pacientes e aumentar seus diferenciais, crie um perfil gratuito no AgendarConsulta, o site parceiro da PEBMED.

Deixe um comentário

O seu endereço de e-mail não será publicado.

Esse site utiliza o Akismet para reduzir spam. Aprenda como seus dados de comentários são processados.

Entrar | Cadastrar