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Uso precoce de inibidores da ECA pode beneficiar pacientes com distrofia muscular?

A distrofia muscular é uma doença de origem genética, que apresenta como característica comum a degeneração progressiva da musculatura estriada. A fadiga e a fraqueza muscular formam a base do quadro clínico e, em casos mais severos, diminuem a expectativa de vida do indivíduo. A distrofia muscular de Duchenne (DMD) e a distrofia muscular de Becker (DMB) são as formas mais comuns de miopatias que acometem crianças. São doenças genéticas, ambas com padrão de herança recessivo ligado ao cromossomo X (Xp21).

O Dr°. Carlos Eduardo Rochitte, do Instituto do Coração (InCor), Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – SP, e seus colaboradores realizaram um ensaio clínico randomizado com intuito de investigar o envolvimento cardíaco em pacientes com DMD ou DMB. Neste estudo, foi avaliado se o uso de terapia precoce com inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA) pode alterar favoravelmente o desenvolvimento de fibrose miocárdica em pacientes sem disfunção sistólica do ventrículo esquerdo.

O estudo foi conduzido na Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte – MG, e no InCor, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – SP, entre junho de 2009 a junho de 2012.

Foram avaliados pacientes masculinos (idade ≥ 6 anos) com diagnóstico de DMD ou DMB confirmado. A progressão da fibrose miocárdica foi o desfecho primário avaliado. Todos os pacientes realizaram exame de imagem por ressonância magnética cardiovascular (RMC) no início do estudo e em dois anos de acompanhamento.

O estudo incluiu 76 pacientes com DMD (n=70; 92%) e DMB (n=6; 8%). A idade média foi de 13,1 anos. A fibrose miocárdica estava presente em 55 pacientes (72%) e a disfunção sistólica do ventrículo esquerdo foi identificada em 13 pacientes (24%). A fibrose miocárdica no início do estudo foi um indicador independente de menor fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) no acompanhamento (p=0,03).

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Pacientes foram randomizados na razão 1:1 para receber ou não terapia com inibidores ECA. Nessa análise, 42 pacientes foram incluídos, sendo 39 com DPM e 3 com DBM. A média de idade nesta coorte foi de 12,1 anos. Os pacientes randomizados para receber inibidores da ECA demonstraram progressão mais lenta da fibrose miocárdica em comparação com o grupo não tratado (p=0,001).

Na análise multivariada, a terapia com inibidores da ECA foi um indicador independente da diminuição da progressão da fibrose miocárdica (p=0,04). Adicionalmente, os pacientes com fibrose miocárdica apresentaram maior probabilidade de ocorrência de eventos cardiovasculares do que aqueles sem fibrose miocárdica em dois anos de acompanhamento (taxa de eventos, 18,2% versus 0%; p=0,04).

Neste contexto, concluiu-se que a terapia com inibidores da ECA foi associada a uma progressão significativamente mais lenta da fibrose miocárdica em pacientes com DMD ou DMB com função preservada do ventrículo esquerdo e fibrose miocárdica. A presença de fibrose miocárdica foi associada com um pior prognostico do paciente.

Veja também: ‘Impacto dos anti-hipertensivos iECA e BRA no pré-operatório de cirurgias não cardíacas’

Autor:

Referência:

  • Silva MC, Magalhães TA, Meira ZMA, Rassi CHRE, Andrade AC de S, Gutierrez PS, et al. Myocardial Fibrosis Progression in Duchenne and Becker Muscular Dystrophy. JAMA Cardiol [Internet]. 2016;000. Available from: https://cardiology.jamanetwork.com/article.aspx?doi=10.1001/jamacardio.2016.4801

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