No conteúdo desta semana do Whitebook Clinical Decision, falaremos sobre a anomalia de Ebstein. Trata-se de uma cardiopatia congênita caracterizada por alterações da válvula tricúspide e do ventrículo direito.
Nesta condição, há alteração da valva tricúspide com deslocamento intraventricular do folheto septal, com consequente atrialização de parte do ventrículo direito. O folheto posterior também pode estar acometido, enquanto a cúspide anterior é, geralmente, normal.
A malformação causa insuficiência da válvula tricúspide, com aumento atrial direito. Também são comuns sinais de insuficiência cardíaca do ventrículo direito, e pode ocorrer shunt direita-esquerda pelo FOP ou CIA.
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É comum a ocorrência de outras cardiopatias congênitas associadas, sendo as mais comuns:
- Forame oval patente;
- Defeitos do septo atrial;
- Defeitos do septo ventricular;
- Obstrução do fluxo de saída pulmonar (VD);
- Persistência do canal arterial;
- Alterações das vias de condução elétrica (com predisposição à morte súbita);
- Alterações no coração esquerdo, incluindo disfunção ventricular, prolapso de válvula mitral, válvula aórtica bicúspide etc.
Quadro clínico da anomalia de Ebstein
- Pode causar óbito fetal, em caso de insuficiência cardíaca muito grave;
- RN: Insuficiência cardíaca com importante cardiomegalia e cianose central, que diminui à medida que a resistência vascular pulmonar também se reduz;
- Crianças maiores: Dispneia, fadiga, palpitação e cianose. Também podem apresentar fraqueza, falta de ar e emagrecimento;
- Pode ser assintomática ou se manifestar na idade adulta com arritmias e embolia paradoxal.
Marcadores de gravidade: muitas vezes é acompanhada de Síndrome de Wolff-Parkinson-White e de taquicardia supraventricular, o que complica ainda mais o quadro. Caso haja hipoplasia / atresia pulmonar associada, a mortalidade de RN com anomalia de Ebstein grave aumenta.
Fatores de risco: ingestão materna de Lítio no 1º trimestre da gravidez, uso materno de benzodiazepínico, exposição materna a substâncias de envernização, história materna de perda fetal anterior.
Pacientes podem apresentar uma variedade de alterações relacionadas com os defeitos anatômicos de anomalia de Ebstein, incluindo cianose, fadiga, dispneia, palpitações, sintomas de insuficiência cardíaca direita (como edema, hepatomegalia e ascite), sopro cardíaco de regurgitação tricúspide grave com clique sistólico, presença de B3 e B4 (podendo haver ausculta em galope) e desdobramento das bulhas devido ao componente tricúspide (sail sound ou som de vela de barco) e ao bloqueio de ramo direito.
De forma menos comum, podem apresentar abscesso cerebral decorrente de shunt direita para esquerda, endocardite bacteriana, embolia paradoxal, acidente vascular encefálico, ataques isquêmicos transitórios e morte súbita.
Quando suspeitar: cianose; Regurgitação tricúspide com ou sem insuficiência cardíaca; Embolia sistêmica paradoxal; e Arritmias.
Abordagem diagnóstica
Radiografia de tórax: Pode haver achados normais nos casos mais leves, mas também podem estar presentes: cardiomegalia, aumento do átrio direito, rarefação da vasculatura pulmonar.
ECG de 12 variações: Bloqueio do ramo direito, ritmo sinusal normal, taquicardia supraventricular intermitente/paroxística, flutter / fibrilação atrial, taquicardia ventricular, ondas P anormais compatíveis com o alargamento do átrio direito, intervalo PR prolongado (mais comum), mas pode ser normal / curto em pacientes com síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Ecocardiograma: Define o diagnóstico.
Ecocardiografia bidimensional: O diagnóstico é confirmado pelo ecocardiograma através de um deslocamento apical do folheto septal da valva tricúspide, maior ou igual a 8 mm/m2, associada a um folheto anterior com aparência de vela de barco. O tamanho e função do VD também podem ser medidos. O ECO permite ainda o diagnóstico e avaliação de outras cardiopatias associadas..
Doppler: Vários graus de regurgitação tricúspide; exclui shunts associados.
Holter de 24 horas e estudo eletrofisiológico: Ajudam a avaliar presença de taquiarritmias e delinear vias de condução acessória nos pacientes, orientando a terapia ablativa. Geralmente, é realizada em pacientes mais velhos.
RNM cardíaca: Útil para pacientes que não conseguiram fazer o diagnóstico através da realização do ecocardiograma. Além disso, também pode fornecer informações adicionais, como tamanho e função do VD e avaliação mais detalhada da válvula tricúspide.
Diagnóstico diferencial
- Estenose pulmonar crítica;
- Atresia tricúspide;
- Tetralogia de Fallot;
- Conexão venosa pulmonar anômala total com obstrução;
- Atresia pulmonar / septo interventricular intacto;
- Regurgitação tricúspide;
- Síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Por fim, vale lembrar que o acompanhamento dependerá do quadro clínico da anomalia Em pacientes com regurgitação tricúspide grave, deve haver avaliação anualmente (ou em menos tempo, dependendo da gravidade), enquanto em pacientes com regurgitação leve a moderada as avaliações podem ocorrer a cada 1-2 anos.
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22 mar. 2024 
3 min. 
