Extensas calcificações girais na substância branca subcortical (setas vermelhas) associado à atrofia no hemisfério cerebral direito onde há espessamento compensatório da díploe (setas brancas).

Na janela óssea vemos com melhor nitidez as áreas de calcificação no hemisfério cerebral direito.

A síndrome de Sturge Weber, também conhecida como angiomatose encefalotrigeminal, ocorre quando veias corticais normais falham no desenvolvimento. Suas características de imagem representam uma sequela de oclusão venosa progressiva e da isquemia venosa crônica. Como achados de imagem, observam-se as calcificações girais (calcificações em trilho de trem), realce leptomeníngeo, atrofia do hemisfério cerebral, hiperpneumatização dos seios paranasais e díploe espessada.

Em geral, os sintomas são as crises convulsivas de difícil controle, hemiparesia e associação com manchas vinhos do porto. Conforme a doença progride, com aumento da extensão do comprometimento lobar e da atrofia, as crises convulsivas tornam-se mais frequentes, levando a maior dano cerebral.

A ressonância magnética é o exame de escolha diante da suspeita da síndrome por evidenciar mais precocemente as alterações/achados de imagem (que podem ser sutis numa fase inicial da doença).

Referências bibliográficas:

• Moore GJ, Slovis TL, Chugani HT. Proton magnetic resonance spectroscopy in children with Sturge-Weber syndrome. J. Child Neurol. 1998;13 (7): 332-5.
• Griffiths PD. Sturge-Weber syndrome revisited: the role of neuroradiology. Neuropediatrics. 1996;27 (06): 284-94
• Barkovich, A.James. Diagnóstico por imagem: neurorradiologia pediátrica. 2 edição.