Paciente do sexo feminino, 13 anos de idade, procurou atendimento devido a aumento do volume abdominal há cerca de 6 meses, com suspeita de gravidez pelos familiares. Veja mais do caso e responda o quiz!
Quiz - Imagem da Semana
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1. Pergunta
Paciente do sexo feminino, 13 anos de idade, procurou atendimento devido a aumento do volume abdominal há cerca de seis meses, com suspeita de gravidez pelos familiares.
Exame físico: emagrecida, peso: 30 kg (z-score -2.4), altura: 1,54 m (z-score -0.6), anictérica; padrão respiratório restritivo (FR: 22 irpm) e sons respiratórios abolidos na base do hemitórax direito; massa abdominal volumosa de limites indefinidos, consistência pétrea e indolor à palpação associada a circulação colateral desde o andar superior do abdome até o pescoço.
Exames laboratoriais: albumina e hemoglobina diminuídas; gama glutamiltransferase, fosfatase alcalina e desidrogenase lática elevadas; demais transaminases e bilirrubinas, sorologias, alfafetoproteína (AFP) e beta-HCG dentro da faixa de normalidade. Realizada ultrassonografia (USG) abdominal, confirmando suspeita de origem hepática da massa.
Imagem 1: Radiografia simples do tórax, incidência anteroposterior (AP). 
Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) do tórax e abdome, antes e após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado, cortes axiais. Fase pré-contraste (A e B). Fases pós-contraste: portal (C) e equilíbrio (D). 
Imagem 3: Ressonância magnética (RM) do tórax e abdome, antes e após injeção intravenosa de gadolínio. Fase sem meio de contraste, ponderada em T2, plano axial (E). Fase portal, ponderada em T1, plano axial (F) e plano coronal (G). Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, qual é o diagnóstico mais provável?
Correto
O sarcoma embrionário indiferenciado do fígado (SEIF) acomete principalmente a faixa etária entre 8 e 18 anos, sem predomínio racial ou sexual. É a 3ª neoplasia hepática maligna primária mais comum na faixa etária pediátrica, depois do hepatoblastoma e do carcinoma hepatocelular.
Apresenta-se, clinicamente, como massa abdominal extensa, associada ou não a dor. São sintomas secundários: febre relacionada a hemorragia e necrose tumoral, perda de peso, anorexia, vômitos, diarreia, letargia, constipação e desconforto respiratório. O quadro clínico da paciente permitiria diagnóstico diferencial com rabdomiossarcoma de vias biliares, cuja manifestação principal é a icterícia e alterações laboratoriais de colestase.
Em geral, não há nenhuma alteração laboratorial de função hepática ou marcadores neoplásicos (AFP, CEA, CA-125, CA 19-9) no SEIF, embora haja descrição de transaminases levemente elevadas, leucocitose ou leucopenia. O hepatoblastoma, por sua vez, apresentaria níveis de AFP muito elevados, não sendo condizente com os exames da paciente.
As alterações nos exames de imagem são inespecíficas. A USG habitualmente mostra uma grande massa com componentes sólidos e císticos, sendo muitas vezes confundida com lesão hepática benigna devido à consistência cística. A TC de abdome frequentemente evidencia grande massa hipodensa com múltiplas septações, achados compatíveis com os exames da paciente trazidos nas Imagens 2 e 3. A RM de abdome não é mais específica, mas tem valor no planejamento cirúrgico, identificando invasão vascular, obstrução biliar e adenopatia hilar.
O uso de meio de contraste intravenoso na TC e na RM é necessário para facilitar o diagnóstico diferencial com lesões benignas, como hiperplasia nodular focal ou hemangioma hepático, que se apresenta tipicamente com realce periférico, globuliforme e centrípeto, imagem diferente da obtida na paciente (Imagem 3).
Os achados microscópicos mais comuns estão descritos na Figura 1. À macroscopia, observa-se lesão única, geralmente maior que 10cm, circunscrita e grosseiramente demarcada por uma pseudocápsula fibrosa. A superfície de corte revela uma aparência heterogênea, alternando com áreas císticas e gelatinosas, além de áreas de hemorragia e necrose (Figura 2).
Em pacientes com doença localizada e ressecável, realiza-se quimioterapia neoadjuvante seguida de cirurgia objetivando cura. Nos casos em que não está indicada ressecção, quimioterapia neoadjuvante em geral é seguida por transplante ortotópico de fígado.
Imagem 1: Radiografia simples do tórax, incidência anteroposterior (AP). Elevação da cúpula diafragmática direita (linha azul) devido à massa hepática de grandes dimensões, condicionando redução dimensional do pulmão ipsilateral (pontilhado vermelho). 
Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) do tórax e abdome antes e após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado, cortes axiais. Fase pré-contraste (A e B). Fases pós-contraste: portal (C) equilíbrio (D). Volumosa massa hepática predominantemente sólida, de limites mal definidos, demonstrando realce heterogêneo pelo meio de contraste, notando-se áreas periféricas com realce mais evidente (seta verde). Presença de traves internas levemente densas, provavelmente correspondendo a septos. 
Imagem 3: Ressonância magnética (RM) do tórax e abdome antes e após injeção intravenosa de gadolínio. Fase sem meio de contraste, ponderada em T2, plano axial (E). Fase portal, ponderada em T1, plano axial (F) e plano coronal (G). Volumosa massa hepática hipointensa, heterogênea (círculos amarelos), multisseptada (setas azuis). 
Figura 1: Microscopicamente, há um componente sólido sarcomatóide (1), de fundo mixóide e células fusiformes ou estreladas, com nucléolos discretos e bordas celulares mal definidas, entremeadas por células multinucleadas e bizarras, com núcleos hipercromáticos (2). Numerosas figuras mitóticas (3) são facilmente identificadas e, caracteristicamente, os glóbulos eosinofílicos podem ser vistos no citoplasma da célula tumoral e na matriz extracelular, os quais são positivos para ácido periódico – Schiff e resistentes à digestão da diástase (4). 
Figura 2: Fotografia da peça de hepatectomia direita evidenciando massa bem circunscrita, heterogênea, multilobulada, predominantemente sólida, com focos de hemorragia e numerosas pequenas áreas císticas. Algumas partes do tumor têm uma textura mucinosa. Fonte: Crider MH, Hoggard E, Manivel JC. Undifferentiated (Embryonal) Sarcoma of the Liver. RadioGraphics 2009; 29:1665–1668. Para aprofundamento nos diagnósticos diferenciais, veja o caso 342 no site do Imagem da Semana!
Referências bibliográficas:
- Silva Isabela C, Rocha Antonio José da, Giuseppe Dippolito, Caldana Rogério. Série Gastrointestinal: Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 1. Ed. Elsevier; 2011.
- Putra J, Ornvold K. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver: A Concise Review. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: February 2015, Vol. 139, No. 2, pp. 269-273.
- Lenze F, Birkfellner T, Lenz P, et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in adults. Cancer. 2008;112(10):2274–2282.
- Nishio J, Iwasaki H, Sakashita N, et al. Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver in middle-aged adults: smooth muscle differentiation determined by immunohistochemistry and electron microscopy. Hum Pathol. 2003;34(3):246–252.
- Bisogno G, Pilz T, Perilongo G, et al. Undifferentiated sarcoma of the liver in childhood: a curable disease. Cancer. 2002;94(1):252–257.
- Wei ZG, Tang LF, Chen ZM, Tang HF, Li MJ. Childhood undifferentiated embryonal liver sarcoma: clinical features and immunohistochemistry analysis. J Pediatr Surg. 2008;43(10):1912–1919
Incorreto
O sarcoma embrionário indiferenciado do fígado (SEIF) acomete principalmente a faixa etária entre 8 e 18 anos, sem predomínio racial ou sexual. É a 3ª neoplasia hepática maligna primária mais comum na faixa etária pediátrica, depois do hepatoblastoma e do carcinoma hepatocelular.
Apresenta-se, clinicamente, como massa abdominal extensa, associada ou não a dor. São sintomas secundários: febre relacionada a hemorragia e necrose tumoral, perda de peso, anorexia, vômitos, diarreia, letargia, constipação e desconforto respiratório. O quadro clínico da paciente permitiria diagnóstico diferencial com rabdomiossarcoma de vias biliares, cuja manifestação principal é a icterícia e alterações laboratoriais de colestase.
Em geral, não há nenhuma alteração laboratorial de função hepática ou marcadores neoplásicos (AFP, CEA, CA-125, CA 19-9) no SEIF, embora haja descrição de transaminases levemente elevadas, leucocitose ou leucopenia. O hepatoblastoma, por sua vez, apresentaria níveis de AFP muito elevados, não sendo condizente com os exames da paciente.
As alterações nos exames de imagem são inespecíficas. A USG habitualmente mostra uma grande massa com componentes sólidos e císticos, sendo muitas vezes confundida com lesão hepática benigna devido à consistência cística. A TC de abdome frequentemente evidencia grande massa hipodensa com múltiplas septações, achados compatíveis com os exames da paciente trazidos nas Imagens 2 e 3. A RM de abdome não é mais específica, mas tem valor no planejamento cirúrgico, identificando invasão vascular, obstrução biliar e adenopatia hilar.
O uso de meio de contraste intravenoso na TC e na RM é necessário para facilitar o diagnóstico diferencial com lesões benignas, como hiperplasia nodular focal ou hemangioma hepático, que se apresenta tipicamente com realce periférico, globuliforme e centrípeto, imagem diferente da obtida na paciente (Imagem 3).
Os achados microscópicos mais comuns estão descritos na Figura 1. À macroscopia, observa-se lesão única, geralmente maior que 10cm, circunscrita e grosseiramente demarcada por uma pseudocápsula fibrosa. A superfície de corte revela uma aparência heterogênea, alternando com áreas císticas e gelatinosas, além de áreas de hemorragia e necrose (Figura 2).
Em pacientes com doença localizada e ressecável, realiza-se quimioterapia neoadjuvante seguida de cirurgia objetivando cura. Nos casos em que não está indicada ressecção, quimioterapia neoadjuvante em geral é seguida por transplante ortotópico de fígado.
Imagem 1: Radiografia simples do tórax, incidência anteroposterior (AP). Elevação da cúpula diafragmática direita (linha azul) devido à massa hepática de grandes dimensões, condicionando redução dimensional do pulmão ipsilateral (pontilhado vermelho). Imagem 2: Tomografia computadorizada (TC) do tórax e abdome antes e após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado, cortes axiais. Fase pré-contraste (A e B). Fases pós-contraste: portal (C) equilíbrio (D). Volumosa massa hepática predominantemente sólida, de limites mal definidos, demonstrando realce heterogêneo pelo meio de contraste, notando-se áreas periféricas com realce mais evidente (seta verde). Presença de traves internas levemente densas, provavelmente correspondendo a septos. Imagem 3: Ressonância magnética (RM) do tórax e abdome antes e após injeção intravenosa de gadolínio. Fase sem meio de contraste, ponderada em T2, plano axial (E). Fase portal, ponderada em T1, plano axial (F) e plano coronal (G). Volumosa massa hepática hipointensa, heterogênea (círculos amarelos), multisseptada (setas azuis). Figura 1: Microscopicamente, há um componente sólido sarcomatóide (1), de fundo mixóide e células fusiformes ou estreladas, com nucléolos discretos e bordas celulares mal definidas, entremeadas por células multinucleadas e bizarras, com núcleos hipercromáticos (2). Numerosas figuras mitóticas (3) são facilmente identificadas e, caracteristicamente, os glóbulos eosinofílicos podem ser vistos no citoplasma da célula tumoral e na matriz extracelular, os quais são positivos para ácido periódico – Schiff e resistentes à digestão da diástase (4). Figura 2: Fotografia da peça de hepatectomia direita evidenciando massa bem circunscrita, heterogênea, multilobulada, predominantemente sólida, com focos de hemorragia e numerosas pequenas áreas císticas. Algumas partes do tumor têm uma textura mucinosa. Fonte: Crider MH, Hoggard E, Manivel JC. Undifferentiated (Embryonal) Sarcoma of the Liver. RadioGraphics 2009; 29:1665–1668. Para aprofundamento nos diagnósticos diferenciais, veja o caso 342 no site do Imagem da Semana!
Referências bibliográficas:
- Silva Isabela C, Rocha Antonio José da, Giuseppe Dippolito, Caldana Rogério. Série Gastrointestinal: Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 1. Ed. Elsevier; 2011.
- Putra J, Ornvold K. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver: A Concise Review. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: February 2015, Vol. 139, No. 2, pp. 269-273.
- Lenze F, Birkfellner T, Lenz P, et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in adults. Cancer. 2008;112(10):2274–2282.
- Nishio J, Iwasaki H, Sakashita N, et al. Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver in middle-aged adults: smooth muscle differentiation determined by immunohistochemistry and electron microscopy. Hum Pathol. 2003;34(3):246–252.
- Bisogno G, Pilz T, Perilongo G, et al. Undifferentiated sarcoma of the liver in childhood: a curable disease. Cancer. 2002;94(1):252–257.
- Wei ZG, Tang LF, Chen ZM, Tang HF, Li MJ. Childhood undifferentiated embryonal liver sarcoma: clinical features and immunohistochemistry analysis. J Pediatr Surg. 2008;43(10):1912–1919
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Autores: Daniela Tereza Gonçalves Manso, Rafael Valério Gonçalves.
Revisores: Bruno Campos, Eduardo Paolinelli, Guilherme Carvalho, Prof. José Nelson Mendes Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.
Orientadores:
- Karine Corrêa Fonseca, oncologista pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais;
- Karla Emília de Sá Rodrigues, oncologista pediátrica, professora adjunta do Departamento de Pediatria da Faculdade de Medicina da UFMG;
- Túlio Cezar de Souza Bernardino, radiologista, professor do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.
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4 abr. 2024 
9 min. 
Apenas elogiar a iniciativa de vocês em proporcionar temas palpitantes ,quer seja para revisão ,reciclagem , apresentação de casos novos proporcionando assim oportunidade de estudo e/ou revisão de casos de incidências pouco ou não frequentes.
Parabéns !!!
Excelente trabalho estou gostando dos quiz.