Paciente do sexo feminino, oito anos, comparece ao PA do HC-UFMG com quadro de febre, tosse produtiva, vômitos e dispneia de sete dias de evolução. Ao exame físico, apresentava baqueteamento digital, esforço respiratório, SatO² de 67% em ar ambiente, crepitações bilaterais e difusas. Paciente em acompanhamento no ambulatório de pneumologia pediátrica, com culturas prévias de secreção de orofaringe positivas para Staphylococus aureus sensível à oxacilina (OSSA), Burkholderiacepacea e Stenotrophomonasmaltophilia.
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1. Pergunta
Imagem 1: Mão esquerda da paciente.
Imagem 2: Radiografia do tórax da paciente.
Com base na história clínica e nas imagens apresentadas, o diagnóstico mais provável é:
Correto
Resposta: b)Fibrose cística com exacerbação pulmonar
Imagem 3: Fotografia de mão esquerda da paciente evidenciando baqueteamento digital (círculos vermelhos), alteração conhecida também como “dedos hipocráticos” ou “baquetas de tambor”, comum em pacientes com fibrose cística, devido à hipoxemia.
Imagem 4: Radiografia do tórax em que se observa hiperinsuflação pulmonar – visualização de 11 espaços intercostais (setas vermelhas), alargados, além de retificação das cúpulas diafragmáticas (traços amarelos). Estão também presentes opacidades reticulares (sombras azuis) ao redor de imagens císticas nos lobos superiores, compatíveis com espessamentos peribrônquicos e infiltrados bilaterais, com evidência de bronquiectasias. Nota-se ainda área cardíaca aumentada, devido à hiperinsuflação. Em fases mais tardias pode haver o aumento do índice cárdio-torácico, devido ao aparecimento de cor pulmonale.
Diagnóstico
Em pacientes com fibrose cística, a exacerbação pulmonar pode se manifestar com tosse, aumento de expectoração, mudança da cor da secreção, redução do peso, hiporexia e febre. Podem ser auscultados sibilos, crepitações e roncos difusos.
Na discinesia ciliar primária, o paciente apresenta história de infecções de repetição do trato respiratório, otite média, bronquite e rinossinusite devido à alteração genética no transporte mucociliar. A síndrome de Kartagener é a manifestação genética clássica da doença.
A bronquiolite viral aguda (BVA) é uma infecção de etiologia viral, prevalente até os 2 anos de vida, manifestando-se predominantemente em lactentes com idade inferior a 6 meses. Há acometimento inicialmente de via aérea superior, progredindo para a via aérea inferior em poucos dias. O diagnóstico é clínico e a infecção é auto-limitada. Por se tratar de um quadro viral, a BVA pode recidivar.
A bronquiolite obliterante é uma síndrome de obstrução crônica do fluxo aéreo associada à lesão inflamatória das pequenas vias aéreas. Em crianças, na maioria das vezes, é precedida por uma infecção de vias aéreas inferiores, principalmente por adenovírus, e cursa com febre, tosse, sibilos e taquipneia.
Discussão do caso
A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva crônica e progressiva que acomete as glândulas exócrinas de múltiplos órgãos. A tríade de características clínicas consiste em infecções pulmonares de repetição, insuficiência pancreática e déficit de crescimento. Não há cura para a doença, mas medidas de suporte são necessárias para retardar a evolução do dano pulmonar.
O teste padrão-ouro para diagnosticar pacientes com FC é o teste do suor. Níveis de cloro superiores a 60 milimoles por litro, em duas dosagens, associados a quadro clínico característico, indicam que a pessoa é portadora da doença. Após o diagnóstico, é iniciado o acompanhamento ambulatorial multidisciplinar com pneumologista, gastroenterologista, enfermeiro, nutricionista e fisioterapeuta.
O acometimento pulmonar é o grande responsável pela morbidade. Assim, em toda consulta, é realizada a análise de cultura de via aérea com aspirado traqueal, swab de orofaringe ou escarro desses pacientes, visando a identificação de bactérias potencialmente patogênicas, como Pseudomonas aeruginosa (PA), Staphylococcus aureus sensível ou resistente à oxacilina (OSSA e ORSA, respectivamente), Haemophilus influenzae (HI) e complexo Burkholderia cepacia (BCC). A identificação e o tratamento precoces de infecções pulmonares são essenciais para retardar a evolução da doença para bronquiectasia e perda da função pulmonar.
A lesão pulmonar inicial é caracterizada pela dilatação e hipertrofia das glândulas mucosas, seguidas do surgimento de metaplasia, presença de rolhas de muco nas vias aéreas periféricas, alterações ciliares secundárias e infiltrado linfocitário na submucosa. Há evolução para bronquiectasias, com ciclos repetidos de obstrução e infecção. A insuficiência exócrina pancreática caracteriza-se por diarreia crônica, evacuações de fezes volumosas, brilhantes, gordurosas e fétidas. A esterilidade e a presença baqueteamento digital são outras manifestações clínicas da doença.
A sobrevida vem aumentando ao longo dos anos. Com o diagnóstico precoce pela triagem neonatal, estima-se que a expectativa de vida, que era em média de 35 anos, possa chegar a 50 anos.
Aspectos relevantes
A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva grave que acomete as glândulas exócrinas de múltiplos órgãos (principalmente pulmões e pâncreas).
As manifestações clínicas mais comuns são tosse crônica persistente, diarreia crônica e desnutrição.
O diagnóstico é feito pela história clínica e teste do suor positivo.
Ainda não existe cura para a fibrose cística.
É importante, durante o acompanhamento ambulatorial, tomar medidas suportivas para retardar a progressão da doença.
Referências bibliográficas:
Bedran R. Avaliação da colonização pulmonar e do estado nutricional em crianças e adolescentes com fibrose cística, antes e após a triagem neonatal. Belo Horizonte. Dissertação (Mestrado em Pneumologia) – Universidade Federal de Minas Gerais; 2012.
Reis JCF, Damaceno N. Fibrose cística. J. pediatr. 1998;74(1):76-94.
Dra. Renata Bedran, pneumologista pediátrica, preceptora da residência em Pneumologia Pediátrica do HC-UFMG, membro da equipe de Fibrose cística do HC-UFMG, coordenadora do Pronto Atendimento pediátrico do HC-UFMG
Resposta: b)Fibrose cística com exacerbação pulmonar
Imagem 3: Fotografia de mão esquerda da paciente evidenciando baqueteamento digital (círculos vermelhos), alteração conhecida também como “dedos hipocráticos” ou “baquetas de tambor”, comum em pacientes com fibrose cística, devido à hipoxemia.
Imagem 4: Radiografia do tórax em que se observa hiperinsuflação pulmonar – visualização de 11 espaços intercostais (setas vermelhas), alargados, além de retificação das cúpulas diafragmáticas (traços amarelos). Estão também presentes opacidades reticulares (sombras azuis) ao redor de imagens císticas nos lobos superiores, compatíveis com espessamentos peribrônquicos e infiltrados bilaterais, com evidência de bronquiectasias. Nota-se ainda área cardíaca aumentada, devido à hiperinsuflação. Em fases mais tardias pode haver o aumento do índice cárdio-torácico, devido ao aparecimento de cor pulmonale.
Diagnóstico
Em pacientes com fibrose cística, a exacerbação pulmonar pode se manifestar com tosse, aumento de expectoração, mudança da cor da secreção, redução do peso, hiporexia e febre. Podem ser auscultados sibilos, crepitações e roncos difusos.
Na discinesia ciliar primária, o paciente apresenta história de infecções de repetição do trato respiratório, otite média, bronquite e rinossinusite devido à alteração genética no transporte mucociliar. A síndrome de Kartagener é a manifestação genética clássica da doença.
A bronquiolite viral aguda (BVA) é uma infecção de etiologia viral, prevalente até os 2 anos de vida, manifestando-se predominantemente em lactentes com idade inferior a 6 meses. Há acometimento inicialmente de via aérea superior, progredindo para a via aérea inferior em poucos dias. O diagnóstico é clínico e a infecção é auto-limitada. Por se tratar de um quadro viral, a BVA pode recidivar.
A bronquiolite obliterante é uma síndrome de obstrução crônica do fluxo aéreo associada à lesão inflamatória das pequenas vias aéreas. Em crianças, na maioria das vezes, é precedida por uma infecção de vias aéreas inferiores, principalmente por adenovírus, e cursa com febre, tosse, sibilos e taquipneia.
Discussão do caso
A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva crônica e progressiva que acomete as glândulas exócrinas de múltiplos órgãos. A tríade de características clínicas consiste em infecções pulmonares de repetição, insuficiência pancreática e déficit de crescimento. Não há cura para a doença, mas medidas de suporte são necessárias para retardar a evolução do dano pulmonar.
O teste padrão-ouro para diagnosticar pacientes com FC é o teste do suor. Níveis de cloro superiores a 60 milimoles por litro, em duas dosagens, associados a quadro clínico característico, indicam que a pessoa é portadora da doença. Após o diagnóstico, é iniciado o acompanhamento ambulatorial multidisciplinar com pneumologista, gastroenterologista, enfermeiro, nutricionista e fisioterapeuta.
O acometimento pulmonar é o grande responsável pela morbidade. Assim, em toda consulta, é realizada a análise de cultura de via aérea com aspirado traqueal, swab de orofaringe ou escarro desses pacientes, visando a identificação de bactérias potencialmente patogênicas, como Pseudomonas aeruginosa (PA), Staphylococcus aureus sensível ou resistente à oxacilina (OSSA e ORSA, respectivamente), Haemophilus influenzae (HI) e complexo Burkholderia cepacia (BCC). A identificação e o tratamento precoces de infecções pulmonares são essenciais para retardar a evolução da doença para bronquiectasia e perda da função pulmonar.
A lesão pulmonar inicial é caracterizada pela dilatação e hipertrofia das glândulas mucosas, seguidas do surgimento de metaplasia, presença de rolhas de muco nas vias aéreas periféricas, alterações ciliares secundárias e infiltrado linfocitário na submucosa. Há evolução para bronquiectasias, com ciclos repetidos de obstrução e infecção. A insuficiência exócrina pancreática caracteriza-se por diarreia crônica, evacuações de fezes volumosas, brilhantes, gordurosas e fétidas. A esterilidade e a presença baqueteamento digital são outras manifestações clínicas da doença.
A sobrevida vem aumentando ao longo dos anos. Com o diagnóstico precoce pela triagem neonatal, estima-se que a expectativa de vida, que era em média de 35 anos, possa chegar a 50 anos.
Aspectos relevantes
A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva grave que acomete as glândulas exócrinas de múltiplos órgãos (principalmente pulmões e pâncreas).
As manifestações clínicas mais comuns são tosse crônica persistente, diarreia crônica e desnutrição.
O diagnóstico é feito pela história clínica e teste do suor positivo.
Ainda não existe cura para a fibrose cística.
É importante, durante o acompanhamento ambulatorial, tomar medidas suportivas para retardar a progressão da doença.
Referências bibliográficas:
Bedran R. Avaliação da colonização pulmonar e do estado nutricional em crianças e adolescentes com fibrose cística, antes e após a triagem neonatal. Belo Horizonte. Dissertação (Mestrado em Pneumologia) – Universidade Federal de Minas Gerais; 2012.
Reis JCF, Damaceno N. Fibrose cística. J. pediatr. 1998;74(1):76-94.
Dra. Renata Bedran, pneumologista pediátrica, preceptora da residência em Pneumologia Pediátrica do HC-UFMG, membro da equipe de Fibrose cística do HC-UFMG, coordenadora do Pronto Atendimento pediátrico do HC-UFMG
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4 abr. 2024 
9 min. 
