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Criança apresentando sintomas de Arterite de Takayasu fica em repouso

Arterite de Takayasu (AT) na faixa etária pediátrica

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Em junho de 2020 a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) emitiu um documento científico denominado “Arterite de Takayasu na faixa etária pediátrica: uma causa frequente de hipertensão arterial e redução de pulsos arteriais”. Seguem os principais pontos da publicação:

Definição

Arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite granulomatosa sistêmica primária que acomete principalmente a aorta e seus ramos, causando estenose segmentar, oclusão, trombose, dilatação e aneurisma da vasculatura envolvida.

  • Patogênese pouco conhecida.
  • Envolve desregulação da imunidade inata e adaptativa.
  • Geralmente o início da doença tem um desencadeante infeccioso; mais comumente é o Mycobacterium tuberculosis.

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Epidemiologia

  • Doença rara tanto na população pediátrica quanto na adulta.
  • No entanto, é a terceira vasculite mais comum na infância (atrás da vasculite por IgA e a doença de Kawasaki).
  • Mais comum em asiáticos e em mulheres
  • Mediana da idade do início da doença é de 12 anos, embora um estudo multicêntrico mostrou que no Brasil 50% dos pacientes tiveram sintomas antes dos 10 anos de idade.

Manifestações clínicas

  • O quadro clínico pode ser dividido em fase I (inflamatória ou sistêmica) e fase II (isquêmica ou oclusiva).
  • Fase I:
    • Cerca de 50% dos pacientes apresentam essa fase
    • Caracterizada por sintomas inflamatórios inespecíficos como:
      • Febre
      • Sudorese
      • Artralgias
      • Mialgia
      • Cefaleia
      • Hiporexia
      • Perda ponderal
    • Faz diagnóstico diferencial com outras doenças reumatológicas, infecciosas ou neoplásicas.
  • Fase II:
    • Manifestação clínica depende da localização e gravidade das lesões vasculares.
    • Achados cardiovasculares mais comuns:
      • Diminuição, assimetria ou ausência de pulsos periféricos
      • Hipertensão arterial sistêmica (HAS) – presente em 80% dos casos
      • Diferença de pressão arterial (PA) entre membros
      • Sopros cardíacos ou vasculares
      • Insuficiência cardíaca
      • Precordialgia
      • Palpitações
    • Sintomas neurológicos:
      • Cefaleia intensa
      • Convulsões
      • Síncope
      • Distúrbios visuais
      • Tontura
      • Acidentes vasculares cerebrais
    • Outros achados
      • Hematúria microscópica
      • Proteinúria
      • Piora da função renal
      • Isquemia mesentérica
      • Vasculite retiniana
      • Atrofia do nervo óptico
      • Livedo reticular
      • Púrpura
      • Eritema nodoso
      • Linfadenopatia
    • A AT pode estar associada à outras doenças como tuberculose, artrite idiopática juvenil (AIJ), síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF), eritema nodoso, pioderma gangrenoso, doença de MoyaMoya, osteomielite crônica não bacteriana (CNO), diabetes melito e imunodeficiências primárias.

Saiba mais: Emapalumabe na síndrome de ativação macrofágica por artrite idiopática juvenil

Diagnóstico

  • Diagnóstico desafiador, baseado em história clínica, exame físico, exames laboratoriais não específicos (ainda não existe biomarcador da doença) e exames de imagem.
  • Importante a aferição da pressão arterial nos quatro membros com manguito de tamanho adequado para a faixa etária.
  • Critérios de classificação de TA para a faixa etária infanto-juvenil da AHA/EULAR/PReS:
Critério obrigatório
Angiografia convencional, AngioTC ou AngioRNM de aorta, seus ramos principais e artérias pulmonares, mostrando: aneurisma/dilatação, estenose, oclusão ou espessamento da parede do vaso, tendo descartado outras possibilidades
Critérios adicionais
1)      Diminuição de pulsos ou claudicação de membros Pulsos arteriais reduzidos, ausentes ou assimétricos/Sintomas de claudicação: dor muscular focal, induzida por atividade física
2)      Diferença da pressão arterial entre os membros Diferença maior que 10 mmHg em qualquer um dos quatro membros
3)      Sopros cardíacos ou arteriais Sopros audíveis ou frêmitos palpáveis em grandes artérias
4)      Hipertensão arterial sistêmica PA sistólica ou diastólica maior que o percentil 95 estimado pela altura
5)      Provas de atividade inflamatória VHS > 20 mm/1ª hora ou PCR acima do valor de referência
Legenda: TC = tomografia computadorizada; RNM = ressonância magnética; VHS = velocidade de hemossedimentação; PCR = proteína C-reativa

Diagnósticos diferenciais

  • Outras vasculites (ex.: doença de Behçet, poliarterite nodosa)
  • Aortite sifilítica
  • Cardite reumática aguda
  • Fibrodisplasia muscular
  • Doença relacionada ao IgG4
  • Síndrome de Williams

Exames complementares

  • Hemograma pode mostrar anemia normocítica/normocrômica, leucocitose neutrofílica e trombocitose.
  • Pode haver aumento de PCR e VHS tanto em pacientes em atividade quanto em pacientes em remissão, logo são ruins para monitorização da doença.
  • Os exames de imagens são essenciais para o diagnóstico e acompanhamento da doença. Podem ser utilizados:
    • Angiotomografia
    • Angiorressonância
    • PET-CT
    • Angiografia convencional
    • Ultrassonografia (USG) com Doppler
  • Outros exames importantes:
    • Eletrocardiograma
    • Ecocardiograma
    • Exame de fundo de olho
    • Microalbuminúria

Tratamento

  • As recomendações do tratamento da TA pediátrica são extrapoladas do tratamento da TA em adultos.
  • Ter como meta o diagnóstico e tratamento o mais precoce possível para evitar dano vascular.
  • Utiliza-se glicocorticoides orais associados ou não à pulsoterapia IV, além de imunossupressores como metotrexato, ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila.
  • Para doença refratária podem ser utilizados os anti-TNFs (Infliximabe, Adalimumabe ou Etanercepte), anti-IL6 (Tocilizumabe) e anti-CD20 (Rituximabe).
  • Outras medidas terapêuticas:
    • Medicações anti-hipertensivas
    • Medicações antiplaquetárias (AAS ou clopidogrel)
    • Intervenções endovasculares ou revascularização estão indicados no caso de estenose crítica de artérias renais, coarctação de aorta, isquemia crítica de membros ou órgãos (cerebral, coronariana, mesentérica), insuficiência aórtica grave, aneurismas com risco de rotura, HAS refratária.
      • Preferir realizar procedimentos vasculares com a doença em remissão

Prognóstico

  • Na maioria dos casos a doença é recidivante (somente 30% dos casos tem remissão sustentada em 5 anos)
  • Cerca de 80% dos pacientes necessitam de imunossupressão prolongada
  • Fatores de mau prognóstico:
    • Idade de início menor que 5 anos
    • IMC ≤ 18,5
    • Envolvimento da aorta ascendente
    • PCR elevado
    • Acometimento de coronárias
    • Insuficiência cardíaca
    • Acidente vascular cerebral
  • Doença com grande morbimortalidade
    • Mortalidade entre 3 a 27%
    • Principais causas de óbito são:
      • Dissecção aórtica
      • Ruptura da aorta
      • Miocardiopatia
      • Infarto do miocárdio
      • Insuficiência renal
      • Infecções

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