A Tetralogia de Fallot é um defeito cardíaco congênito caracterizado por comunicação interventricular, estenose da artéria pulmonar, destroposição da artéria aorta e hipertrofia do ventrículo direito. O impacto hemodinâmico dessa condição é variável de acordo com o nível de estenose pulmonar, comunicação entre os ventrículos, e consequentemente, da resistência pulmonar e sistêmica ao fluxo sanguíneo provocada.
Em casos em que o defeito no septo cardíaco é grande, as pressões no interior do ventrículo esquerdo e direito se tornam iguais. Se a resistência vascular pulmonar for maior do que a resistência vascular sistêmica, o desvio se torna no sentido da direita para a esquerda. Do contrário, se a resistência vascular sistêmica for maior do que a pulmonar, o desvio ocorre no sentido da esquerda para a direita.
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A estenose pulmonar provoca uma redução no volume sanguíneo que se oxigena nos pulmões e se distribui sistemicamente. Dessa forma, os pacientes que nascem com essa condição apresentam hipoxemia e aparência cianótica. A cianose pode ser aguda ao nascimento ou branda, de acordo com a gravidade da estenose pulmonar, que pode progredir no primeiro ano de vida.
Sopro cardíaco, baqueteamento dos dedos, taquipneia, são também manifestações clínicas. Caso a demanda de oxigênio seja maior do que o suprimento, como nos momentos de choro, a criança pode apresentar anóxia, risco de embolia, convulsões, perda da consciência ou morte súbita.
Manejo
O manejo clínico e tratamento da Tetralogia de Fallot vai variar de acordo com a gravidade da estenose pulmonar. A abordagem clínica e cirúrgica são necessárias. O manejo clínico consiste em manter a hemoglobina dentro dos níveis de normalidade, reverter as crises hipoxêmicas, em casos de hipotensão, orientar a criança (ou o cuidador) a deitar e abraçar os joelhos sobre o tórax; Oxigênio suplementar, se necessário, se a criança estiver em ventilação mecânica, mantê-la bem sedada; em casos graves, utilizar prostaglandina E1 para manter o canal arterial patente até a cirurgia.
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Em lactentes graves, que não possuem condições de serem submetidos ao reparo completo inicialmente, a abordagem consiste na cirurgia de Blalock-Taussig modificada já no período neonatal. Este é um procedimento paliativo para aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar e a saturação de oxigênio, a partir da interposição de um tubo Gore Tex, da artéria subclávia a artéria pulmonar. Entretanto, o fluxo do desvio pode ser excessivo e resultar na distorção da artéria pulmonar, sendo este um procedimento que deve ser evitado.
Intervenção cirúrgica
Em casos moderados, a correção cirúrgica pode ser realizada entre o 4° e 24° mês de vida do lactente, geralmente ainda no primeiro ano. Uma esternotomia e uso de bypass cardiopulmonar é necessário para abordar o fechamento da comunicação entre os ventrículos, ressecção da estenose pulmonar e colocação de um retalho pericárdio para alargar o trato de efluxo ventricular direito.
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