Todo ano, o dia 15 de setembro é marcado como Dia Nacional de Conscientização sobre Linfomas. Os linfomas fazem parte de um grupo de neoplasias malignas do sistema linfático. Na população pediátrica, os linfomas são o terceiro tipo de câncer mais comum na infância, após das Leucemias e Tumores do Sistema Nervoso Central. Podem ser classificados como Linfomas de Hodgkin e Linfomas de Não Hodgkin.
Linfoma de Hodgkin
O linfoma de Hodgkin (LH) é mais comum em adolescentes, sendo caracterizado pela presença de uma célula gigante e multinucleada denominada célula de Reed-Sternberg (HRS). Essa célula, juntamente com linfócitos, histiócitos e suas variantes, compõe um conjunto de células malignas do LH.
Os paciente podem ser classificados em A, caso sejam assintomáticos e B, caso apresentem os seguintes sintomas, denominados de sintomas B, por serem provocados pela liberação de citocinas e linfocinas pelas células de Reed-Stenberg:
- Febre acima de 38ºC duas vezes ao dia, sem foco infeccioso, por três dias consecutivos;
- Sudorese noturna e perda de 10% ou mais de peso, nos seis meses anteriores.
Além disso, os pacientes com LH podem apresentar os seguintes sinais e sintomas:
- Linfadenopatia indolor e firme, principalmente, em região cervical e supraclavicular.
- Sudorese noturna;
- Perda de peso (> 10%) sem causa explicável, nos seis meses anteriores;
- Fadiga;
- Anorexia;
- Esplenomegalia;
- Dor ou desconforto abdominal decorrente de esplenomegalia;
- Alargamento do mediastino, que pode provocar tosse, insuficiência respiratória, estase de jugular e outros sinais relacionados à síndrome da compressão da veia cava superior;
- Prurido, proveniente de colestase em doença avançada;
- Dor óssea, decorrente de infiltração da medula óssea;
- Dor neurogênica, relacionada à compressão da medula espinhal;
- Outros sintomas podem aparecer, dependendo da extensão e localização da doença em áreas extranodais.
O protocolo de tratamento pode ter variações de acordo com o protocolo adotado por cada instituição e da classificação de risco e estadiamento da doença, em cada caso. Entretanto, protocolos podem associar quimioterapia e radioterapia. A taxa de cura do LH em crianças é elevada. No entanto, os episódios de recaída ainda são frequentes em crianças com doença avançada.
Linfoma Não-Hodgkin
Os linfomas não Hodgkin (LNH), diferente dos LH, são mais comuns em crianças em idade escolar e possuem comportamento mais difuso do que nodular, ocorrendo disseminação precoce e rápida e podendo acometer mediastino e meninges. Eles podem ser classificados em dois grandes grupos:
- Linfomas de células B: linfoma de Burkitt; linfoma difuso de grande célula B (DLBCL); linfoma linfoblástico B e linfoma folicular;
- Linfomas de células T: linfoma anaplásicos de grandes células ALK e linfoma linfoblástico T.
Os sinais e sintomas que a criança com LNH pode apresentar variam conforme o subtipo histológico e a cadeia de linfonodos o qual acomete, podendo provocar sintomas gastrointestinais, respiratórios, comprometimento do mediastino e hepatoesplenomegalia.
A Linfonodomegalia geralmente possui características como linfonodos indolores, endurecidos, aderidos a planos profundos e sem sinais flogísticos. Sinais sistêmicos como febre, sudorese e perda de peso, também podem estar presentes.
O tratamento do LNH é basicamente quimioterápico. Cirurgia e radioterapia são utilizados em casos isolados. O tratamento quimioterápico pode sofrer variações de acordo com o protocolo de cada instituição e classificação de risco da doença. As principais drogas utilizadas nos protocolos são: vincristina , daunorrubicina , ciclofosfamida , L-asparaginase, citarabina , etoposide , tioguanina , metotrexato , doxorrubicina e rituximabe. Em alguns casos, realiza-se quimioterapia intratecal;
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Referências bibliográficas:
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