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frascos de sangue de paciente com acromegalia

Dia Mundial da Acromegalia: como identificar e tratar essa doença cada vez menos rara?

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Hoje, dia 1 de novembro, comemora-se o Dia Mundial da Acromegalia, uma doença crônica, progressiva e potencialmente letal. Quase sempre causada por um adenoma hipofisário, tem manifestações decorrentes da produção excessiva do hormônio de crescimento (GH) com consequente aumento nos níveis circulantes do fator de crescimento semelhante à insulina (IGF-1).

Como resultado os pacientes costumam apresentar crescimento exagerado das mãos e pés, além de alterações faciais como proeminência da sobrancelha, aumento do nariz e lábios, prognatismo e macroglossia. As manifestações típicas do excesso de GH evoluem gradualmente e podem passar despercebidas ao longo dos anos, sendo muitas vezes atribuídas ao envelhecimento ou ao ganho de peso. Por isso, é comum que a doença sofra o atraso de alguns anos até o diagnóstico.

Quanto maior o tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico, maior a chance de o paciente desenvolver múltiplas comorbidades. Entre elas estão: diabetes mellitus, artropatias, alterações menstruais e distúrbios do sistema respiratório e cardiovascular, como por exemplo apneia do sono e hipertensão arterial. As doenças cardiovasculares e cerebrovasculares são relatadas como as principais causas de morte na maioria dos estudos de acromegalia.

Acromegalia

Apesar de classificada como uma doença rara, a incidência global da acromegalia triplicou nas últimas décadas, atingindo 1,1 casos por 100.000 indivíduos nos estudos mais recentes. Como citou o Prof. Dr. César Boguszewski em seu artigo “Acromegaly: ‘You must know it to think of it’”, há uma chance considerável de os profissionais de saúde atenderem um paciente com acromegalia ao longo de suas carreiras.

Por isso, embora o tratamento da acromegalia seja orientado essencialmente pelo endocrinologista, é fundamental que profissionais de diferentes áreas estejam atentos aos sinais, pois o diagnóstico e tratamento em momento oportuno estão associados à redução da morbimortalidade associada à doença.

Veja, no quadro abaixo, os sintomas que podem chamar a atenção de profissionais de saúde de diferentes áreas:

Profissional Sintomas relacionados à área específica
Dentista aumento da mandíbula, má oclusão dental, separação dos dentes, macroglossia.
Cardiologista Pressão alta, problemas cardíacos.
Ginecologista Infertilidade, alterações menstruais.
Ortopedista / Reumatologista/ Fisioterapeuta Dor articular; deformidades.
Dermatologista Sudorese excessiva, 

pele oleosa, rugas grosseiras.

Neurologista cefaleia, apneia do sono, 

formigamento nas mãos e pés.

Clínico geral, endocrinologista Diabetes, colesterol alto, aumento da tireoide.
Oftalmologista alterações visuais, visão dupla.

Como é feito o diagnóstico da acromegalia?

O diagnóstico de acromegalia é feito a partir da suspeita clínica da doença. A confirmação é realizada inicialmente através da detecção de concentrações aumentadas de IGF-1, e então pela presença de níveis elevados de GH que não são suprimíveis durante um teste oral de tolerância à glicose (TOTG).

Após confirmação bioquímica um exame de imagem da hipófise, como a ressonância nuclear magnética, poderá identificar o tumor e orientar o tratamento.

Mais da autora: Queda de cabelo e síndrome metabólica: qual a relação?

E o tratamento?

O tratamento da acromegalia pode ser feito com cirurgia, medicações ou radioterapia, de forma isolada ou em combinação. Portanto, o atendimento por uma equipe multidisciplinar é recomendado para uma abordagem individualizada e eficaz da acromegalia e suas comorbidades.

O objetivo do tratamento é o controle bioquímico (GH, IGF-1), com consequente melhora do quadro clínico, da qualidade e da expectativa de vida.

Como é feito o acompanhamento do paciente após o tratamento inicial?

Um nadir de GH <0,4 μg/L (usando ensaios ultrassensíveis) após um teste oral de tolerância à glicose (TOTG) foi definido pelo Consenso de Tratamento Multidisciplinar da Acromegalia como um marcador de remissão pós-cirúrgica.

Durante o acompanhamento, os níveis de IGF-I refletem a atividade clínica da doença.

De maneira geral não devem ultrapassar o limite superior da normalidade. Os valores séricos de GH podem ser usados para avaliar o controle, com o objetivo de alcançar resultados abaixo de 1,0 μg/L um jejum.

O controle do crescimento do tumor e, idealmente, a diminuição do tamanho tumoral, são objetivos clinicamente importantes para pacientes com acromegalia.

Conclusões

Estudos recentes relatam um aumento na incidência de acromegalia, provavelmente devido a uma melhor percepção da doença, melhores ferramentas de diagnóstico, discutindo-se um aumento real na sua prevalência. A disponibilidade de mais opções terapêuticas tem permitido uma abordagem multidisciplinar mais eficaz da doença.

Devemos estar atentos aos sinais da acromegalia para que nossos pacientes sejam beneficiados com a possibilidade do tratamento mais precoce possível, evitando a progressão de alterações esqueléticas, anormalidades metabólicas, complicações multissistêmicas e aumento da mortalidade que podem estar associadas especialmente à doença de longa evolução.

Autora:

Referências bibliográficas:

  • Multidisciplinary management of acromegaly: A consensus. Rev Endocr Metab Disord. 2020 Sep 10. DOI: 10.1007/s11154-020-09588-z.
  • Boguszewski CL. Acromegaly: ‘You must know it to think of it’. European Journal of Endocrinology. 2020 Jun 30. 183(1):C1-C4. DOI: 10.1530/eje-20-0281.
  • Esposito D et al. Prolonged diagnostic delay in acromegaly is associated with increased morbidity and mortality. 2020. European Journal of Endocrinology 182(6) 523-53
  • Colao A et al. Association between biochemical control and comorbidities in patients with acromegaly: an Italian longitudinal retrospective chart review study. 2020. Journal of Endocrinological Investigation vol 43, p.529–538.

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