O Dia Mundial da Hemofilia é um dia de conscientização internacional, não só sobre hemofilia, mas também outros distúrbios hemorrágicos, comemorada desde 1989, todos os anos, na data de nascimento de Frank Schnabel, fundador da Federação Mundial de Hemofilia.
Dia 17 de abril é o Dia Mundial da Hemofilia e o tema escolhido para este ano é muito pertinente e atual: “Adaptando-se à mudança: Preservando os cuidados em um novo mundo”. A World Federation of Hemophilia tem como objetivo reunir a comunidade global de distúrbios hemorrágicos, usando a hashtag “#WHD2021” World Hemophilia Day.
O mundo com certeza sofreu grandes mudanças, mas uma coisa não mudou: os portadores de distúrbios hemorrágicos estão aí e, se eles permanecerem juntos e unidos, a comunidade torna-se cada vez mais forte.
A comunidade celebra neste dia um aumento da conscientização e compreensão relacionadas aos cuidados adequados e os avanços contínuos nos tratamentos, o que leva à melhora evolutiva da qualidade de vida dos portadores destas patologias.
As hemofilias são distúrbios hemorrágicos e hereditários que se manifestam por deficiências de fatores de coagulação VIII ou IX. Existem dois tipos: a hemofilia A, onde o paciente apresenta deficiência do fator VIII (este tipo afeta 80% dos pacientes hemofílicos) e a hemofilia B, que se caracteriza pela deficiência de fator IX.
É uma doença predominante do sexo masculino, onde as mulheres até possuem a alteração genética, mas não desenvolvem a doença. A doença pode ser classificada de acordo com a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave, moderada e leve. Os sangramentos geralmente são intramusculares e intra-articulares, além de espontâneos e repetitivos nos quadros moderados e graves. Os principais sintomas são: dor forte, aumento da temperatura e restrição dos movimentos.
Estes episódios de sangramento podem aparecer no primeiro ano de vida do bebê na forma de equimoses, e isto vai ficando cada vez mais claro quando o lactente começa a andar e consequentemente cair.
Os cuidados de enfermagem relacionados à pacientes portadores de hemofilia e distúrbios hemorrágicos incluem: realizar avaliação abrangente da dor, usar medidas de alívio da dor antes do seu agravamento, não administrar medicações por via retal. Se for necessário aplicar medicação intramuscular, escolher a agulha de menor calibre e, após a aplicação, comprimir o local por cinco a dez minutos e utilizar uma compressa de gelo. Antes de procedimentos invasivos como punção arterial, biópsia, punção lombar etc., os fatores de coagulação devem ser administrados preventivamente.
O tratamento da hemofilia consiste em repor o fator de coagulação deficiente e/ou faltante. E quanto mais rápido o tratamento for iniciado, menores são as sequelas dos sangramentos.
E para finalizar, é importante ressaltar que os pacientes portadores de distúrbios hemorrágicos, segundo NOTA INFORMATIVA Nº 1/2021-CGSH/DAET/SAES/MS, não têm contraindicação para serem vacinados contra a Covid-19. Desta maneira os cuidados com a aplicação devem seguir as orientações de enfermagem levantadas acima com a seguinte observação: aqueles portadores de hemofilia moderada e grave devem realizar uma infusão profilática do fator de coagulação correspondente à sua deficiência antes de tomarem a vacina. Os mesmos devem esperar sua vez de tomar a vacina, de acordo com a faixa etária estipulada.
Para saber mais sobre Hemofilia e cuidados de enfermagem a essas crianças acesse o app Nursebook e aproveite as informações lá contidas.
Referências bibliográficas:
- Ministério da Saúde (BR). NOTA INFORMATIVA Nº 1/2021-CGSH/DAET/SAES/MS. [Internet]. 2021. (Acesso 10/04/2021).
- Ministério da Saúde (BR). Biblioteca virtual em saúde. Hemofilia. [Internet]. 2020. (Acesso 10/04/2021).
- Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (BR). Vacinas. [Internet]. ABRAPHEM. 2019. (Acesso 10/04/2021).
- Moake JL. Hemofilia. [Internet]. Manual MSD versão para profissionais de saúde, 2018. (Acesso 10/04/2021).
29 maio. 2022 
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