Doença de von Willebrand: você sabe identificar e diagnosticar?

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Essa semana no Portal da PEBMED falamos sobre a triagem da Doença de von Willebrand em meninas com sangramento menstrual intenso. Por isso, em nossa publicação semanal de conteúdos compartilhados do Whitebook Clinical Decision, separamos a apresentação clínica e abordagem diagnóstica.

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Este conteúdo deve ser utilizado com cautela, e serve como base de consulta. Este conteúdo é destinado a profissionais de saúde. Pessoas que não estejam neste grupo não devem utilizar este conteúdo.

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Apresentação clínica da Doença de von Willebrand

Anamnese

Quadro Clínico:

  • A maioria dos pacientes tem pequena redução dos níveis do fator, resultando em manifestações clínicas leves.
  • A hemostasia primária é a mais afetada, o que leva a ocorrência principalmente de sangramentos cutâneos e mucosos mais prolongados (incluindo orofaríngeo, gastrointestinal e uterino).
  • A exceção é o tipo 2, no qual há um defeito qualitativo no fator de von Willebrand que afeta sua ligação ao fator VIII. Nesses casos, as manifestações se devem a baixa atividade do fator VIII e mimetizam a hemofilia (exemplos: músculos, tecido subcutâneo, articulações), ocorrendo em faixas etárias mais jovens.
  • Na doença tipo 3, subtipo mais grave, os sangramentos costumam ser mais precoces (exemplos: durante circuncisão, quando a criança começa a engatinhar) e mais significativos.

Fatores de risco: História familiar positiva.

Exame Físico

Podem ser observados epistaxe prolongada (mais de 10 minutos), gengivorragia com o desenvolvimento da dentição, sangramento mais intenso durante ou após extração dentária ou outro procedimento invasivo, hipermenorreia e sangramento vaginal persistente no período pós-parto. Exame físico sem alterações não é raro.

Os pacientes geralmente têm plaquetometria e TAP normais. PTT pode ser normal ou prolongado, dependendo do grau de redução da atividade do fator VIII.

Exames de rotina:

  • Hemograma;
  • Coagulograma;
  • Antígeno do fator de von Willebrand;
  • Atividade do cofator de ristocetina;
  • Atividade do fator VIII.
Este conteúdo foi desenvolvido por médicos, com objetivo de orientar médicos, estudantes de medicina e profissionais de saúde em seu dia-a-dia profissional. Ele não deve ser utilizado por pessoas que não estejam nestes grupos citados, bem como suas condutas servem como orientações para tomadas de decisão por escolha médica. Para saber mais, recomendamos a leitura dos termos de uso dos nossos produtos.
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Um comentário

  1. Ismael Ortiz cordero

    Muito interesante obrigado

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