Linfangioleiomiomatose (LAM): do diagnóstico ao tratamento

A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara que acomete principalmente as mulheres em idade reprodutiva. Saiba mais neste artigo.

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A linfangioleiomiomatose, comumente conhecida como LAM, é uma doença rara, que acomete principalmente mulheres jovens, e caracteriza-se por acometimento pulmonar e renal. O curso da doença é heterogêneo, com a sobrevida livre de transplante podendo chegar a 86% em dez anos. A doença é caracterizada pela infiltração e proliferação de células LAM do tipo músculo liso, que leva à destruição do parênquima e formação de cistos pulmonares. O envolvimento multissistêmico pode ocorrer com a formação de estruturas císticas nos vasos linfáticos (por exemplo, linfangioleiomiomas) e envolvimento abdominal (angiomiolipomas renais). 

A LAM pode ocorrer esporadicamente ou em associação com o complexo da esclerose tuberosa e afeta aproximadamente 3,4-7,8 casos por milhão de mulheres em todo o mundo. Deve ser considerada em mulheres em idade reprodutiva com dispneia inexplicável e fortemente considerado naquelas com histórico de pneumotórax espontâneo.

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Diagnóstico

A tomografia computadorizada do tórax é o principal exame na investigação da doença, demonstrando cistos pulmonares, múltiplos, difusos, regulares e pequenos. Um terço das pacientes apresenta pneumotórax e a incidência de pneumotórax na LAM é mil vezes maior do que na população geral feminina. Além disso, 50-80% dos pacientes terão um pneumotórax durante o curso da doença.  

O derrame pleural pode ocorrer em até um terço dos casos, sendo o quilotórax sua principal característica. Angiomiolipomas renais ocorrem em cerca de 80% dos casos, aumentando o risco de sangramento quanto maior seu tamanho. Alterações em pele podem ocorrer, geralmente associada à presença de esclerose tuberosa, entre elas a presença de angiofibromas faciais e periungueais, além de astrocitoma de retina. Fatores de pior prognóstico envolvem a presença de função pulmonar comprometida, com baixos valores de VEF1 e DLCO. 

O diagnóstico pode ser estabelecido através de biópsia pulmonar, ou uma somatória de características clínicas e laboratoriais que, juntos, podem prescindir da biópsia. Pacientes com doença cística pulmonar com características típicas associado a esclerose tuberosa ou presença de linfangioleiomiomas ou angiomiolipomas renais ou a presença de derrames quilosos ou ainda elevados níveis do fator de crescimento vascular endotelial D (VEGF-D), sobretudo acima de 800, são sugestivos do diagnóstico de linfangioleiomiomatose.  

O principal tratamento atualmente utiliza inibidores de mTOR, como a rapamicina, que estabiliza e perda de função pulmonar, pode reduzir o tamanho dos angiomiolipomas renais, além de atuar na formação de derrames quilosos. A pleurodese pode ser utilizada em pacientes com pneumotóraces de repetição e o transplante de pulmão também é uma alternativa em casos de doença mais avançada.

Mensagens práticas:

  • A LAM é uma doença predominante em mulheres em idade fértil entre a terceira e quarta década de vida; 
  • Os cistos pulmonares da LAM caracterizam-se por ser regulares, de tamanho pequeno e múltiplos; 
  • A rapamicina, um inibidor de mTOR, é a principal droga utilizada no tratamento da doença e já é disponível pelo sistema público de saúde brasileiro. 
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Especialidades

# Yoon HY, Kim HJ, Song JW. Long-term clinical course and outcomes in patients with lymphangioleiomyomatosis. Respir Res. 2022 Jun 18;23(1):158. doi: 10.1186/s12931-022-02079-6;  # O’Mahony AM, Lynn E, Murphy DJ, et al. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical review. Breathe 2020; 16: 200007;