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Lúpus eritematoso sistêmico: como é o tratamento pediátrico?

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O Lúpus Eritematoso Sistêmico Pediátrico (LESP) é uma doença autoimune que acomete indivíduos menores de 18 anos, com predominância no sexo feminino e caracterizado primordialmente pelo acometimento concomitante e evolutivo de vários órgãos e sistemas.

A causa do LESP ainda permanece desconhecida porém podemos destacar alguns fatores que se correlacionam com a doença como: infecções virais, drogas, herança genética, imunodeficiências primarias, fatores hormonais e ambientais

O diagnostico do LESP pode ser um desafio para muitos médicos, por esse motivo seu diagnóstico leva em consideração diversos fatores como manifestações clínicas, exames sorológicos e laboratoriais, biopsia de órgãos acometidos, entre outros.

Atualmente existem diversos critérios diagnósticos para o LESP, sendo o mais utilizado o critério de classificação da American College of Rheumatology, onde é necessário pelo menos a presença de quatro critérios dos 11 critérios propostos, sendo fundamental a presença simultaneamente e evolutivamente durante um intervalo de tempo.

Critérios de classificação para o diagnóstico de LESP:

  1. Eritema ou rash malar
  2. Eritema ou rash discoide
  3. Fotossensibilidade
  4. Úlceras mucosas
  5. Artrite não erosiva
  6. Pleurite ou pericardite
  7. Nefrite (proteinúria persistente ou superior a 0,5g dia ou cilindrúria)
  8. Doenças neuropsiquiátricas (Psicose ou convulsão)
  9. Doenças hematológicas (anemia hemolítica com reticulocitose em duas ou mais ocasiões ou leucopenia em duas ou mais ocasiões ou linfopenia em duas ou mais ocasiões ou plaquetopenia na ausência de drogas indutoras de trombocitopenia)
  10. Alterações imunológicas (presença de anticorpo anti-DNA de dupla hélice ou presença de anticorpo anti-Sm ou presença de anticorpo anti-fosfolipíde: anti-cardiolipina IgG ou IgM ou anticoagulante lúpico ou VDRL falso positivo)
  11. Fator anti-núcleo (FAN) positivo

A dificuldade no diagnóstico do LESP, também se deve ao fato de ser uma patologia com diversos diagnósticos diferenciais. Podemos destacar a artrite idiopática juvenil, dermatomiosite juvenil, esclerodermia, poliartrite nodosa, Síndrome de Behçet, febre familiar do mediterrâneo, mononucleose, aspergilose e tuberculose como seus principais diagnósticos diferenciais.

A variedade de manifestações clínicas também é um agravante na hora de fazer o diagnóstico correto de LESP. Os sinais e sintomas iniciais podem ser inespecíficos, como febre, anorexia, palidez, perda de peso, linfadenopatia, hepatomegalia e esplenomegalia.

Em cerca de 80% do paciente o acometimento cutâneo está presente, podendo variar de um simples eritema malar até lesões crônicas com sequelas como o lúpus discoide. A alopécia, úlceras orais, urticária e fotossensibilidade também são características do LESP.

As manifestações articulares se apresentam em cerca de 70% dos pacientes, sendo a oligoartrite ou poliartrite aguda as mais recorrentes. De uma forma geral, o acometimento articular é discreto, auto-limitado e não cursa com deformidade articular.

O derrame pleural e pericárdico também é um sinal recorrendo que chega a acometer 30% dos paciente, porém raramente resultam em tamponamento cardíaco ou insuficiência respiratória.

Na parte hematológica devemos destacar a anemia hemolítica auto-imune, com reticulocitose e teste de Coombs direto positivo, que pode se apresentar como um primeiro sinal do LESP.

Os demais sinais e sintomas do LESP se encontram destacados nos critérios de classificação diagnóstica demonstrados acima.

A presença de múltiplos auto-anticorpos dirigidos contra proteínas nucelares e citiplasmáticas pode ser considerado um importante aspecto para o diagnóstico de LESP. Em quase 100% do pacientes poderemos encontrar o FAN positivo, principalmente com títulos superiores a 1:80. Para o auxilio do diagnóstico, alguns auto-anticorpos são específicos para LESP como anti-DNA de dupla hélice, anti-Sm, anti-proteína P ribossonal e anti-nucleossomo.

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O primeiro passo no tratamento do paciente com LESP é a proteção solar tendo em vista que a maioria das lesões cutâneas apresentam fotossensibilidade, seguido pela suplementação de cálcio de vitamina D para os pacientes em uso de glicocorticoides.

Vale ressaltar que é de suma importância manter a certeira de vacinação destes pacientes em dia, porém lembrando que as vacinas de agentes vivos estão contraindicadas. Anti-inflamatórios não hormonais devem sempre ser evitados pelo risco de lesão renal irreversível.

A medicação mais indicada para o tratamento do LESP são os glicocorticoides. A dose dos glicocorticoides deve ser ajustada de acordo com a gravidade das manifestações clínicas, apenas sendo indicado a pulsoterapia endovenosa com metilprednisolona em casos graves com nefrite, vasculite sistêmica, miocardite, pancreatite, acometimento neuropsiquiátrico, hemorragia pulmonar, hipertensão pulmonar entre outros sintomas de gravidade.

Os antimaláricos são indicados para todos os pacientes com diagnóstico de LESP, usando preferencialmente a hidroxicloroquina. Os imunossupressores e imunobiológicos também podem ser terapias utilizadas no controle dos sintomas nas formas mais graves.

Por fim, o prognóstico dos pacientes com LESP vem melhorando ao longo da última década, sendo as infecções a principal causa de óbito nesses paciente.

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