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Malformações Cavernosas Cranianas: da história natural ao tratamento

Tempo de leitura: 6 minutos.

Muitas lesões expansivas identificadas em exames de imagem podem ser um desafio diagnóstico para neurocirurgiões, sendo ainda maior para não especialistas. As quatro principais malformações são: arteriovenosa, telangiectasia capilar, anomalia venosa do desenvolvimento e malformação cavernosa. O presente artigo se atem a última citada, baseado em um recente artigo de revisão sobre o tema.

A malformação cavernosa (MC) nada mais é que um hamartoma vascular (diferente de hemangiomas que são neoplasias benignas e não malformações), bem circunscrito, que consiste em canais vasculares sinusoidais, irregulares e com a parede fina, localizado dentro do encéfalo com boa área de clivagem (aspecto em framboesa a macroscopia), em torno de 1-5 cm de tamanho, sem parênquima neuronal entremeado, podendo ocorrer em qualquer local do Sistema Nervoso Central, porém ocorrem no encéfalo quase em sua totalidade.

Podem apresentar-se com hemorragia, calcificação e até trombosar, tendo na maioria das vezes um halo completo de hemossiderina ao seu redor. No passado, era denominado como malformações ocultas pois não aparecem na angiografia de subtração digital. Múltiplos pequenos eventos hemorrágicos em tempos diferentes levam a uma “aparência de pipoca” na ressonância magnética que é muito característica, sendo citada em algumas literaturas como patognomônica.

Genética:

  • A forma familiar compõe de 30-50% dos casos.
  • A maioria dos cavernomas familiares tem mais de uma lesão, somente 12-20% dos pacientes com CM esporádico possuem mais de uma lesão.
  • Autossômica dominante com penetrância variável e mutações levando a perda de função em 1 dos 3 genes: KRIT1 (CCM1), malcavernin (CCM2) e PDC10 (CCM3).
  • CM familiar está associada a uma das três mutações, já a esporádica muito provavelmente vem de uma mutação em uma linha germinativa em um único indivíduo ou de uma mutação somática em uma única célula, que pode ocorrer após terapia de radiação, a qual é atribuída como grande fator de risco.
  • O tempo de latência em média do período de irradiação para identificação da lesão foram de 12 anos.
  • Os pacientes que receberam radiação geralmente são mais jovens e têm menos sintomas, só que possuem mais chances de ter múltiplas lesões e têm o dobro de chance de fazer hemorragia.

Clínica:

Homens e mulheres são atingidos igualmente entre 3ª e 4ª décadas de vida. Tem como principal manifestação a crise convulsiva (60%), podendo também se apresentar com cefaleia ou sintoma neurológico focal, que pode ser atribuído à hemorragia ou ao efeito de massa. Geralmente são lesões solitárias, enquanto que os MC familiares se apresentam como lesões múltiplas, estando associados a uma forte história familiar de sangramento cerebral ou convulsões. Em 86% dos pacientes com crise convulsiva possui lesão lobar.

LEIA MAIS: Já conhece a nova classificação das crises convulsivas?

Avaliação por imagem das lesões:

A tomografia não se demonstra sensível nem específica para o diagnóstico, não identificando lesões pequenas e podendo sobrepor aos achados de tumores de baixo grau, hemorragias ou granulomas.

A angiografia não demostra a lesão.

A ressonância magnética T2WI gradiente eco é o teste mais sensível para identificação da lesão que em muitas das vezes assume padrão em pipoca: hemorragias em diferentes idades com sinal misto hiper/hipo em ambos T1 e T2, como sinalizado na imagem abaixo.

cavernomas
Osborn A. Osborn`s brain: imaging, pathology, and anatomy

 

Peculiaridades anatômicas das lesões:

As lesões se distribuem pelo Sistema Nervoso Central na seguinte proporção: 65% no encéfalo, 14% no tronco e 8% nos cerebelos.

  • Cérebro:

A epilepsia é o sintoma mais comum. A presença de hemossiderina no parênquima seria a responsável por gerar a crise, porém a sua remoção não garante a ausência de crise.
Indicativos de bom prognóstico após a cirurgia: lesão < 1,5cm, única, ausência de convulsão com generalização secundária e convulsões controladas por terapia medicamentosa.

  • Cerebelo:

Apresenta conduta semelhante ao do cérebro. Geralmente se manifesta com síndrome cerebelar.

  • Tronco Encefálico:

As hemorragias sucessivas agregam progressiva morbidade neurológica e tendem a reforçar a indicação cirúrgica, pois apesar de grande morbidade associada, em mãos experientes podem ser alcançados bons resultados. As hemorragias se distribuem na seguinte proporção 37,9% ponte, 15.5% medula, 15,5% mesencéfalo.
Os critérios que definem a conduta cirúrgica são: 1. Adjacente a superfície pial, 2. Hemorragias repetidas com déficits progressivos, 3. Hemorragia aguda se estendendo para fora da cápsula da lesão, 4. Efeito de massa devido à grande hemorragia.

  • Medula espinhal:

O tratamento é, essencialmente, o mesmo de tronco encefálico.

História Natural

– Fatores de risco para sangramento: ser jovem, sexo feminino, localização profunda e hemorragia prévia.
– É estimado que ocorra crise convulsiva de 35 a 70% dos casos. Em 40% apresentam convulsões refratárias às medicações.
– A taxa de início de novas convulsões é de 2,4%/ano.
– A taxa de sangramento anual é de 2,5% (no tronco 3,8%).
– A taxa de sangramento em 5 anos é de 15,8% (no tronco 18,4%).
– A taxa de ressangramento/ano/paciente é de 6,3% (no tronco 32,3%) com tempo médio de 10,5 meses para ocorrência de hemorragia.
– A taxa de mortalidade é de 2,2% após a hemorragia.
– O ressangramento geralmente ocorre dentro de 2 anos.
– O risco de ressangramento é de 2% nos 2,5 anos após hemorragia inicial e cai abruptamente para < 1% por mês após esse período.
– As hemorragias tendem a serem pequenas e a manterem um bom resultado funcional após sua ocorrência. O risco de sangramento não se relaciona com o tamanho da MC. O risco de hemorragia significativa é muito menor que nas más formações arteriovenosas.

Tratamento:

O tratamento depende da apresentação clínica e localização anatômica. A conduta pode ser: cirurgia convencional, radiocirurgia ou conservadora. O tratamento deve reger três princípios básicos:

  1. Paciente com lesões assintomáticas ou com epilepsia controlada, deve-se preferir acompanhamento ambulatorial, com ressonância seriadas.
  2. Pacientes sintomáticos que apresentem epilepsia não controlada ou hemorragia em área superficial ou não eloquente, tendem a ser tratados de maneira cirúrgica.
  3. Paciente com lesões profundas ou em área eloquentes devem ter sua abordagem individualizada a depender das características da lesão e localização.

Estratégias Terapêuticas:

1) Cirurgia:

  • A cirurgia é o padrão ouro.
  • Indicações: hemorragias múltiplas, déficit neurológico, convulsões progressivas.
    Obs.: Quando existe uma anomalia do desenvolvimento venoso (ADV) e também um cavernoma, não se deve mexer na ADV porque é rota de retorno venoso.
  • Lesões em cérebro (telencéfalo) e cerebelo, mesmo com sangramento ou poucas crises, devem ser abordados pelo baixo índice de complicações operatórias.
  • Durante a cirurgia toda a lesão tem que ser retirada porque se não se torna uma fonte de sangramento ou induz crise convulsiva crise.
  • Alguns advogam a retirada do anel de hemossiderina, retirando pelo plano gliótico em torno do cavernoma.
  • Ao contrário das MAV, os MCs são lesões de baixo fluxo e a entrada no núcleo do MC em geral não resulta em significativo sangramento, permitindo fazer uma ressecção da lesão aos poucos em localizações profundas ou em tronco ou em áreas eloquentes onde a invasão do parênquima seria perigosa.
  • Outra manobra possível: Debulking do MC com retirada da cápsula.

2)  Radiocirurgia:

  • É indicado quando há risco elevado devido a área acometida, como tronco encefálico.
  • Os eventos hemorrágicos após a radiocirurgia decrescem de 32%/ano para 10,8% nos primeiros 2 anos e 1,1%/ano após 2 anos.
  • 26% tiveram complicações e 4% ficaram com dano neurológico permanente.
  • Hoje 13,5% apresentam complicações após ajuste de dose de radiação.
  • A eficácia só foi vista após um período de latência de 2 anos.
  • Não deve ser indicado para a maioria dos casos porque causa danos irreversíveis.

3) Ablação Esteriotáxica:

Vem se tornando uma modalidade terapêutica, porém ainda com poucos casos em estudos, sendo estes, com resultados satisfatórios.

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Autor:

Referências:

  • Christopher J. Stapleton, MD; Fred G. Barker II, MD. Cranial Cavernous Malformations Natural History and Treatment. Stroke. 2018;49:00-00. DOI: 10.1161/STROKEAHA.117.017074.

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