Mielomeningocele: conheça a abordagem no Whitebook!

A mielomeningocele é o defeito primário do tubo neural no qual não ocorre seu fechamento nas primeiras quatro semanas de gestação.

Este conteúdo foi desenvolvido por médicos, com objetivo de orientar médicos, estudantes de medicina e profissionais de saúde em seu dia a dia profissional. Ele não deve ser utilizado por pessoas que não estejam nestes grupos citados, bem como suas condutas servem como orientações para tomadas de decisão por escolha médica.

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A mielomeningocele é uma malformação do sistema nervoso central e decorre do não fechamento do tubo neural nas primeiras quatro semanas de gestação. Por conseguinte, há protrusão da medula espinhal e meninges através do defeito na coluna vertebral.

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Acomete 1:4000 nascidos vivos e pode ocorrer em qualquer local ao longo do neuroeixo, sendo ligeramente superior no sexo feminino e mais comum na região lombossacral. Tem etiologia multifatorial e a deficiência de ácido fólico e zinco é o fator de risco mais comum. Inclusive, como profilaxia, é indicado o uso de ácido fólico na dosagem de 0,4 mg/dia por mulheres em idade fértil, capazes de gestar, 3 meses antes de engravidar até 12 semanas de idade gestacional.

Cabe destacar também que fármacos como o valproato de sódio aumentam o risco do desenvolvimento de tal patologia e as gestantes que fazem uso de tal medicação devem tomar o ácido fólico em dose superior à recomendada habitualmente, assim como aquelas que já tiveram algum filho afetado.

Quanto às manifestações clínicas, letargia, irritabilidade, hidrocefalia, déficits neurológicos sensitivos e motores, disfunção intestinal e urinária podem ocorrer. Apresentações como anencefalia e encefalocele resultam de defeitos no fechamento do tubo neural em sua porção cranial enquanto que a espinha bífida é a malformação resultante de falhas na porção caudal. Na meningomielocele, a espinha bífida está aberta e o tecido nervoso exposto. Quando oculta ou fechada, o defeito encontra-se coberto por tecido cutâneo.

No que concerne ao tratamento, antibioticoterapia endovenosa e correção neurocirúrgica devem ser precoces. Em caso de hidrocefalia associada, shunt ventriculoperitoneal deve ser inserido.

Mielomeningocele

O pediatra geral deve coordenar a puericultura deste paciente e avaliar os encaminhamentos necessários.

O geneticista deve fazer uma avaliação dismorfológica completa durante a primeira internação, além de acompanhar ambulatorialmente, inclusive fazendo aconselhamento genético.

O ortopedista pediátrico é responsável pela avaliação inicial de anormalidades musculoesqueléticas e tratamento a longo prazo da deambulação, da capacidade de sentar e da estabilidade da coluna.

Crianças com MMC demandam tempo e recursos substanciais dos pais.

É importante ter o auxí­lio de um fisioterapeuta e também de uma assistente social familiarizada com as necessidades especiais dos recém-nascidos (RNs) com defeitos no tubo neural, a fim de que os pais sejam atendidos o mais precoce possí­vel.

A criança pode ser acompanhada também por terapeuta ocupacional.

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