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hemoglobinúria paroxísticanoturna

O que o clínico precisa saber sobre hemoglobinúria paroxística noturna

Tempo de leitura: 2 minutos.

Já ouviu falar sobre hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)? É uma condição hematológica rara, caracterizada por hemólise intravascular, trombofilia e falência medular. Apresenta-se das mais diversas formas clínicas, o que põe o médico de qualquer especialidade de frente com a doença e, muitas vezes, acaba por não incluir na sua lista de diagnósticos diferenciais.

Além disso, a HPN se associa frequentemente a outras condições hematológicas como anemia aplásica ou síndrome mielodisplásica, o que torna, tanto o diagnóstico quanto o manejo, um desafio.

Primeiramente, como é a fisiopatologia da doença?

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Já o diagnóstico inclui história clínica detalhada, com cenários que incluam basicamente citopenias, anemia aplásica/mielodisplasia, trombose, hemólise coombs negativo e hemoglobinúria não explicadas. Para confirmar o diagnóstico, utilizamos a citometria de fluxo de alta sensibilidade do sangue periférico.

E o tratamento? Como é feito?

O tratamento da HPN inclui um anticorpo monoclonal chamado eculizumab, que se liga ao C5, primeira molécula na cascata do complemento terminal, cuja ativação culmina na formação do complexo de ataque à membrana (MAC). O complemento é impedido de atacar determinadas células, como CD55 e CD59, o que reduz as chances de hemólise intravascular e eventos tromboembólicos.

O eculizumab é aprovado na determinada situação:

• Clone granulócito e/ou monócito > 10% com significativa hemólise intravascular (LDH 1,5x limite superior normalidade) acompanhado de evidência de lesão de órgão alvo, incluindo: 1) anemia com ou sem dependência transfusional; 2) TE venoso ou arterial; 3) hipertensão ou insuficiência pulmonar inexplicadas por outra patologia; 4) insuficiência renal inexplicada por outra patologia; 5) dor abdominal recorrente ou disfagia com necessidade de opioides.

Demais situações devem ser vistas e estudadas com cautela

Importante: Os pacientes que usarão eculizumab devem receber vacina quadrivalente antimeningocócica pelo menos 15 dias antes de iniciar o tratamento. O uso de antimicrobiano, como penicilina, é indicado até duas semanas posterior à imunização.

Leia maisO que todo clínico deve saber sobre anemia aplásica?

O tratamento curativo da HPN é o transplante alogênico de células tronco, porém não é considerado o tratamento padrão. Geralmente é cogitado em pacientes com HPN e anemia aplásica severa ou com evolução clonal (mielodisplasia, leucemia).

Diante de tudo isso, deixamos aqui um pouco sobre essa rara doença que mimetiza diversas patologias clínicas, nos seus mais variados tipos de sinais e sintomas. Lembre-se sempre de tentar explicar os achados clínicos durante o exame físico. Citopenias e tromboses, por exemplo, são tratadas sem ser investigadas muito frequentemente.

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Autor:

Referências:

  • Patriquin CJ, et al. How We Treat Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: a Consensus Statement of The Canadian PHN Network and Review of the National Registry. Eur J Haematol. 2019 Jan;102(1):36-52. doi: 10.1111/ejh.13176. Epub 2018 Oct 25.

Um comentário

  1. Avatar

    Obrigada pelas informações que é muito educativa ,sou da área da enfermagem estou no 7º período tem como vocês me ajudar no diagnostico de uma cirurgia retossigmoidectomia a hartmann devido a um diverticulite e sua intervenção ,numa paciente de 33 anos
    obrigada

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