Pneumonite de hipersensibilidade: diagnóstico e manejo

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A pneumonite de hipersensibilidade (PH) é uma doença intersticial pulmonar complexa causada pela exposição a um antígeno em indivíduos susceptíveis. A doença pode conter fenótipos inflamatórios ou fibrosantes, com possibilidade de progressão da doença, denotando pior prognóstico. No Brasil há uma elevada prevalência da doença, relatada como a doença intersticial mais prevalente em nosso meio.

pulmonite

Fisiopatologia

A pneumonite de hipersensibilidade ocorre por uma sensibilidade a diversos antígenos presentes no ambiente, sobretudo mofo e pássaros, podendo ser uma exposição única ou múltipla. Há uma gama de genes descritos envolvidos na susceptibilidade ao desenvolvimento da doença, com mutações compartilhadas entre a fibrose pulmonar idiopática (FPI) e a PH. A exposição pode ocorrer em casa, ambientes de trabalho ou espaços recreativos. As infecções virais podem desencadear ou exacerbar a hipersensibilidade a antígenos ambientais aumentando a capacidade de apresentação de antígenos dos macrófagos alveolares. Atualmente, a doença é classificada como PH fibrótica ou não fibrótica. Entre os fatores de risco associados com mortalidade destacam-se o sexo masculino, idade avançada, predisposição genética, exposição mal definida, história de tabagismo, padrão UIP na tomografia, extensão da fibrose e baixos valores de CVF e difusão.

O diagnóstico da doença é baseado na procura de uma exposição compatível associado a imagem na tomografia e o lavado broncoalveolar ou histopatologia. A imagem característica envolve uma fibrose bronquiolocêntrica, com áreas de vidro fosco e aprisionamento aéreo, conhecido como padrão de três densidades. A linfocitose no lavado broncoalveolar não é específica, mas pode ajudar nos casos em que há dúvida no padrão tomográfico ou exposição não encontrada. Valores acima de 30% de linfócitos são altamente sugestivos de PH, porém valores menores não excluem a doença. As dosagens de IgG para pesquisa de exposições ainda carecem de valores para diferenciação entre sensibilização e doença. A biópsia é primariamente indicada quando o diagnóstico ainda possui baixa confiança mesmo com a imagem, a exposição e o lavado broncoalveolar. Entre os métodos, a criobiópsia transbrônquica vem sendo bem indicada, com baixa morbidade e mortalidade. Os achados mais típicos da biópsia incluem a inflamação bronquiolocêntrica,  presença de pneumonia intersticial e granulomas mal formados.

Leia também: Reabilitação nas doenças pulmonares 

Pacientes com PH devem ser monitorados com imagem e função pulmonar para avaliação de progressão. É importante notar que, embora o risco de fatores para a progressão da DPI foram identificados, o curso da doença para um paciente permanece em grande parte imprevisível. O tratamento da doença parte da retirada da exposição e o uso de imunossupressores e anti-fibróticos. Não existe um algoritmo estabelecido para o tratamento farmacológico da PH, que pode responder inicialmente a corticosteroides, mas há pouca evidência de que os corticosteroides proporcionam um benefício a longo prazo ou retardam a progressão para PH fibrótica. Algumas análises retrospectivas mostraram uma melhora na DLCO ou CVF após um ano de tratamento com micofenolato de mofetil (MMF) ou azatioprina. Além disso, pacientes que apresentam uma doença fibrosante progressiva podem se beneficiar de anti-fibróticos. O transplante de pulmão é a terapia ideal para pacientes com doença avançada e limitação importante.

Mensagens práticas

  • A PH é a principal doença intersticial no Brasil, manifestando-se em indivíduos predispostos após uma exposição ambiental ou ocupacional;
  • O diagnóstico é baseado na exposição, imagem compatível e lavado broncoalveolar ou biopsia.
  • O tratamento principal é o afastamento da exposição, com ou sem uso de imunossupressores.
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# Hamblin M, Prosch H, Vašáková M. Diagnosis, course and management of hypersensitivity pneumonitis. Eur Respir Rev. 2022 Feb 9;31(163):210169. doi: 10.1183/16000617.0169-2021. 
Referências bibliográficas:

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