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médica auscultando criança com síndrome de Sjögren

Psicose como apresentação inicial da síndrome de Sjögren primária em adolescentes

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Recentemente foi publicada uma série de casos no periódico Pediatric Rheumatology descrevendo quatro casos de adolescentes entre 16 e 19 anos apresentando psicose como manifestação inicial da síndrome de Sjögren (SSj).

Síndrome de Sjögren

A SSj é uma doença sistêmica autoimune que tipicamente cursa com infiltração linfocitária de glândulas lacrimais e salivares, levando à xeroftalmia e xerostomia. Ocasionalmente cursa com manifestações extraglandulares, como fadiga, rash cutâneo, artrites/artralgias, doença intersticial pulmonar, nefrite intersticial, vasculites (crioglobulinemia), linfoma B e manifestações neurológicas do sistema nervoso central e/ou periférico.

Alterações psiquiátricas, como depressão e ansiedade, são relativamente comuns nos pacientes com SSj, no entanto psicose é uma manifestação raramente descrita na população pediátrica. A SSj pode ser primária ou associada a outra doença sistêmica como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide (AR). É mais comum em mulheres de meia idade, sendo a prevalência em adultos de 0,1 a 3%.

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Não se sabe ao certo a prevalência na população pediátrica, mas observa-se que a doença é mais rara do que em adultos.

A publicação traz quatro casos, resumidos na tabela a seguir:

Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4
Idade 16 16 19 17
Sexo Feminino Feminino Feminino Feminino
Apresentação inicial Insônia, polifagia, polidipsia, ideação suicida, comportamento anormal Ansiedade, transtorno obscessivo-compulsivo, alucinações auditivas Comportamento anormal, ideação suicida, fala desconexa, cefaleia, discurso tangencial Ideação suicida, paranoia, confusão, labilidade emocional, arresponsividade intermitente, enurese noturna
Ressonância magnética do crânio Redução volumétrica dos lobos parietais Alteração focal na substância branca do lobo frontal esquerdo  Normal Normal
Líquor Normal Normal Normal Normal
Eletroencefalograma Normal Alentecimento ocasional de ondas delta na região fronto-centro-temporal esquerda Normal Normal
Tratamento Rituximabe 1000 mg 2 a cada 2 semanas (2 doses), pulso de MP 1g IV por 3 dias, prednisona 60 mg com desmame ao longo de 24 semanas Rituximabe 1000 mg 1x (complicação com doença do soro) MP 30 mg/kg IV, Rituximabe 1000 mg a cada 2 semanas (2 doses) MP 8 mg/kg IV, prednisona 1,3 mg/kg/dia, imunoglobulina 2g/kg IV; então rituximabe 1000 mg + pulso de MP; então plasmaférese, rituximabe 1000 mg e ciclofosfamida 750 mg/m²
Tempo até a melhora 2 – 5 meses 1 – 5 meses 2 meses Melhora transitória na primeira semana – melhora significativa em 7 meses
Tempo de seguimento 18 meses 12 meses 18 meses, então perdeu seguimento 7 meses
Ciclos de terapia anti-CD20 1 2,5 2 2
Terapia de manutenção Nenhuma Obinutuzumabe a cada 6 meses (anti-CD20 humanizado) Rituximabe 1000 mg a cada 2 semanas (2 doses), repetido a cada 6 meses, MMF 3g/dia Rituximabe 1000 mg a cada 15 dias (2 doses) repetido a cada 6 meses, hidroxicloroquina 200mg/dia e prednisona 0,65 mg/kg/dia
Atualmente sem antipsicótico? Sim Não Sim Sim

Legenda: MP – metilprednisolona; MMF – micofenolato de mofetil

A investigação para outras causas de transtornos psiquiátricos orgânicos, como neurossífilis, outras encefalites infecciosas, doença tireoideana e lúpus eritematoso sistêmico foi negativa para todas as pacientes. Todas tinham FAN e anticorpo anti-SSA (anti-Ro) positivos. Duas de quatro pacientes fizeram biópsia de glândula salivar menor e apresentavam infiltrado linfocitário característico com escore focal ≥1.

Os critérios diagnósticos para SSj de 2016 do ACR/EULAR foram preenchidos nas duas pacientes com biópsia de glândula salivar menor, mas não nas outras. Vale apontar que não há critérios validados para diagnóstico de SSj em crianças e adolescentes. O tratamento consistiu principalmente em glicocorticoides em altas doses e medicação anti-CD20, com boa resposta em todos os casos.

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Take-home message

Essa série de casos nos traz a informação de que a SSj pode se manifestar inicialmente como psicose e outros transtornos neuropsiquiátricos na população adolescente, e deve ser considerada no diagnóstico diferencial. O tratamento com glicocorticoides e anti-CD20 parece ter sido eficaz em todos os casos, e é uma alternativa razoável até termos mais estudos sobre essa manifestação rara.

Autora:

Referências bibliográficas:

  • Hammett, E.K., Fernandez-Carbonell, C., Crayne, C. et al. Adolescent Sjogren’s syndrome presenting as psychosis: a case series. Pediatr Rheumatol 18, 15 (2020).
  • Shiboski CH, Shiboski SC, et al. American College of Rheumatology/European league against rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis and Rheumatology 2016;69(1):35–45.

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